Мітохондрії

визначення

Кожна клітина тіла має певні функціональні одиниці, так звані клітинні органели. Вони є маленькими органами клітини і, як і великим органам, призначають зони відповідальності. Клітинні органели включають мітохондрії та рибосоми.

Функції клітинних органел різні; одні виробляють будівельні матеріали, інші забезпечують порядок та прибирають «сміття».
Мітохондрії відповідають за енергопостачання. Вони вже багато років використовують відповідний термін "електростанції осередку". У них усі необхідні компоненти для виробництва енергії об'єднуються для того, щоб виробляти біологічні постачальники енергії для всіх процесів, використовуючи те, що відоме як клітинне дихання.

Кожна клітина в організмі має середнє значення 1000-2000 індивідуальних мітохондрійтому вони становлять близько чверті всієї клітини. Чим більше енергії потребує клітина для своєї роботи, тим більше мітохондрій у неї зазвичай.
Тому нервові та сенсорні клітини, клітини м’язової та серцевої м’язів належать до числа тих, хто багатший на мітохондрії, ніж інші, оскільки їх процеси протікають майже постійно та надзвичайно енергоємні.

Ілюстрація мітохондрій

1. Мітохондрії
2. Клітинне ядро ​​-
   Ядра
3. Основний корпус -
   Нуклеол
4. цитоплазма
5. Клітинна мембрана -
   Плазмальлем
6. Канал пори
7. Мітохондріальна ДНК
8. Міжмембранний простір
9. Робізони
10. матриця
11. Гранули
12. Внутрішня мембрана
13. Кришталеві
14. Зовнішня мембрана

Огляд усіх зображень Dr-Gumpert можна знайти на: медичні ілюстрації

Будова мітохондрія

Будова мітохондріона досить складна порівняно з іншими клітинними органелами. Вони розміром приблизно 0,5 мкм, але можуть бути і більшими.

Мітохондріон має дві оболонки, так звану зовнішню і внутрішню мембрану. Мембрана має розмір близько 5-7 нм.

Детальніше з цього питання читайте на: Клітинна мембрана

Ці мембрани різні. Зовнішня овальна як капсула і проникна для речовин через безліч пор. Інтер'єр, з іншого боку, утворює бар'єр, але може вибірково пропускати речовини і надходити через багато спеціальних каналів.
Ще однією особливістю внутрішньої мембрани порівняно із зовнішньою мембраною є її складання, що забезпечує внутрішню мембрану, що виступає у внутрішню частину мітохондріона у незліченних вузьких відступах. Таким чином, поверхня внутрішньої мембрани значно більша, ніж зовнішня.
Ця структура створює різні простори всередині мітохондріону, які важливі для різних етапів вироблення енергії, включаючи зовнішню мембрану, простір між мембранами, включаючи відступи (так звані Christae), внутрішню мембрану та простір всередині внутрішньої мембрани (т. Зв. Матриця, вона оточена лише внутрішньою мембраною).

Різні типи мітохондрій

Відомі три різні типи мітохондрій: крижовий тип, тип крис та тип канальців. Поділ проводиться на основі інвагінації внутрішньої мембрани у мітохондріальну внутрішню. Залежно від того, як виглядають ці відступи, можна визначити тип. Ці складки служать для збільшення поверхні (більше місця для дихального ланцюга).

Тип криста має тонкі смугасті вкраплення. Трубчастий тип має трубчасті інвагінації, а крижовий тип має трубчасті інвагінації, які мають невеликі виступи.

Тип Кріта є найбільш поширеним. Трубчастий тип переважно в клітинах, які виробляють стероїди. Тип sacculus зустрічається лише в зоні fasciculata кори надниркових залоз.

Іноді згадується четвертий тип: тип призми. Інвагінації типу виявляються трикутними і трапляються лише в спеціальних клітинах (астроцитах) печінки.

Мітохондріальна ДНК

Крім клітинного ядра як основного місця зберігання, мітохондрії містять власну ДНК. Це робить їх унікальними порівняно з іншими органелами клітин. Ще одна особливість полягає в тому, що ця ДНК знаходиться у формі так званої плазміди, а не, як у клітинному ядрі, у вигляді хромосом.
Це явище можна пояснити так званою теорією ендосимбіонтів, яка стверджує, що мітохондрії були первинними живими клітинами. У якийсь момент ці споконвічні мітохондрії проковтнули більші одноклітинні організми, і з цього моменту вони виконували свою роботу на службі іншому організму. Ця співпраця спрацювала настільки добре, що мітохондрії втратили властивості, що характеризують їх як самостійну форму життя та інтегрувались у життя клітин.
Ще один аргумент на користь цієї теорії полягає в тому, що мітохондрії діляться і ростуть незалежно, не потребуючи інформації з ядра клітини.
За своєю ДНК мітохондрії є винятком для решти організму, оскільки мітохондріальна ДНК суворо успадковується від матері. Вони доставляються разом з яйцеклітиною матері, так би мовити, і діляться під час розвитку ембріонів, поки кожна клітина в організмі не має достатньої кількості мітохондрій. Їх ДНК ідентична, а це означає, що материнські лінії успадкування можна простежити довгий час.
Звичайно, існують також генетичні захворювання ДНК мітохондрій, так звані мітохондропатії. Однак вони можуть передаватися лише від матері до дитини і, як правило, надзвичайно рідкісні.

Які особливості успадкування мітохондрій?

Мітохондрії - це відділення клітин, що суто знаходиться по материнській стороні (материнська) передається у спадок. Усі діти матері мають однакову мітохондріальну ДНК (скорочено - mtDNA). Цей факт може бути використаний у генеалогічних дослідженнях, наприклад, за допомогою мітохондріальної ДНК для визначення того, належить чи сім'я до людей.

Крім того, мітохондрії зі своєю мтДНК не підлягають жодному жорсткому механізму поділу, як це відбувається з ДНК всередині нашого клітинного ядра. Хоча це подвоюється і потім рівно 50% переноситься в дочірню клітину, мітохондріальна ДНК іноді все більше і менше реплікується в ході клітинного циклу, а також розподіляється нерівномірно в новостворених мітохондріях дочірньої клітини. Мітохондрії зазвичай містять від двох до десяти копій мтДНК всередині своєї матриці.

Суто материнське походження мітохондрій можна пояснити нашими статевими клітинами. Оскільки чоловіча сперма переносить голову лише тоді, коли вона зливається з яйцеклітиною, яка містить лише ДНК з ядра клітини, материнська яйцеклітина вносить усі мітохондрії для розвитку пізнього ембріона. Хвіст сперми, на передньому кінці якого розташовані мітохондрії, залишається поза яйцеклітини, оскільки він служить лише для переміщення сперми.

Функція мітохондрій

Термін "електростанції клітини" сміливо описує функцію мітохондрій, а саме вироблення енергії.
Усі джерела енергії, що надходять з їжі, метаболізуються тут на останньому кроці і перетворюються на хімічну або біологічно придатну енергію. Ключовим для цього називається АТФ (аденозинтрифосфат), хімічна сполука, яка накопичує багато енергії і може знову вивільнити її шляхом розкладання.

АТФ - універсальний постачальник енергії для всіх процесів у всіх клітинах, він потрібен майже завжди та скрізь. Останні етапи метаболізму щодо утилізації вуглеводів або цукрів (так зване клітинне дихання, див. Нижче) та жирів (так зване бета-окислення) відбуваються в матриці, що означає простір всередині мітохондріону.
Білки в кінцевому підсумку також використовуються тут, але вони вже попередньо перетворюються на цукри в печінці і тому також йдуть шляхом клітинного дихання. Мітохондрії, таким чином, є інтерфейсом для перетворення їжі у більшу кількість біологічно корисної енергії.

Мітохондрій на клітину дуже багато, приблизно можна сказати, що клітина, яка потребує багато енергії, наприклад, м'язові та нервові клітини, також має більше мітохондрій, ніж клітина, енерговитрати якої менші.

Мітохондрії можуть ініціювати запрограмовану загибель клітин (апоптоз) через внутрішньосигнальний шлях (міжклітинний).

Ще одне завдання - зберігання кальцію.

Що таке клітинне дихання?

Клітинне дихання - це хімічно надзвичайно складний процес перетворення вуглеводів або жирів в АТФ, тобто універсальний носій енергії, за допомогою кисню.
Він поділений на чотири технологічні одиниці, які, у свою чергу, складаються з великої кількості індивідуальних хімічних реакцій: реакції гліколізу, ПДГ (піруватдегідрогенази), циклу лимонної кислоти та дихального ланцюга.
Гліколіз - єдина частина клітинного дихання, що відбувається в цитоплазмі, решта відбувається в мітохондріях. Гліколіз вже виробляє невелику кількість АТФ, так що клітини без мітохондрій або без постачання кисню можуть задовольнити свої енергетичні потреби. Однак цей вид вироблення енергії набагато неефективніший по відношенню до вживаного цукру. З однієї молекули цукру без мітохондрій можна отримати два АТФ, за допомогою мітохондрій - 32 АТФ.
Будова мітохондрій є визначальною для подальших кроків клітинного дихання. Реакція PDH та цикл лимонної кислоти відбуваються в мітохондріальній матриці. Проміжний продукт гліколізу активно транспортується у внутрішню частину мітохондріону за допомогою транспортерів у двох мембранах, де він може бути додатково оброблений.
Останній крок клітинного дихання, дихальний ланцюг, потім відбувається у внутрішній мембрані і використовує суворе розділення простору між мембранами та матрицею. Тут грає кисень, який ми дихаємо, і це останній важливий фактор для функціонування енергії.

Детальніше про це читайте нижче Клітинне дихання у людини

Як мітохондрії можна посилити у своїй функції?

Фізичне та емоційне перенапруження може знизити працездатність наших мітохондрій і, відповідно, нашого організму.
Можна спробувати зміцнити мітохондрії простими засобами. З медичної точки зору, це все ще суперечливо, але зараз є деякі дослідження, які приписують деяким методам позитивний ефект.
Збалансоване харчування також важливе для мітохондрій. Врівноважений електролітний баланс особливо актуальний. До них відносяться насамперед натрій і калій, достатня кількість вітаміну В12 та інших вітамінів групи В, жирні кислоти омега3, залізо та так званий коензим Q10, який входить до складу дихальної ланцюга у внутрішній мембрані.
Достатня кількість фізичних вправ та занять спортом стимулює поділ і, таким чином, розмноження мітохондрій, оскільки їм зараз доводиться генерувати більше енергії. Це помітно і в повсякденному житті.
Деякі дослідження показують, що вплив холоду, напр. холодний душ, сприяє поділу мітохондрій.
Дієти, такі як кетогенна дієта (уникання вуглеводів) або періодичне голодування, є більш суперечливими. Перед такими заходами слід обов'язково проконсультуватися зі своїм довіреним лікарем. Особливо при серйозних захворюваннях, таких як Рак, слід проявляти обережність при таких експериментах. Загальні заходи, такі як фізичні вправи та збалансоване харчування, проте ніколи не шкодять і, як було показано, зміцнюють мітохондрії в нашому організмі.

Чи можливо розмноження мітохондрій?

В принципі, організм може регулювати вироблення мітохондрій вгору або вниз. Вирішальним фактором для цього є поточне енергозабезпечення органу, в якому потрібно розмножувати мітохондрії.
Нестача енергії в цих органових системах в кінцевому рахунку призводить до вироблення так званих факторів росту за допомогою каскаду різних білків, які відповідають за реєстрацію нестачі енергії. Найвідомішим є PGC –1 - α. Це, в свою чергу, забезпечує стимулювання клітин органу утворювати більше мітохондрій, щоб протидіяти нестачі енергії, оскільки більше мітохондрій також може забезпечити більше енергії.

На практиці цього можна досягти, наприклад, скоригувавши раціон. Якщо в організмі є мало вуглеводів або цукру, доступних для забезпечення енергією, організм переходить на інші джерела енергії, такі як В. жири та амінокислоти. Однак, оскільки їх обробка є більш складною для організму і енергія не може бути доступна так швидко, організм реагує, збільшуючи вироблення мітохондрій.

Підводячи підсумок, можна сказати, що дієта з низьким вмістом вуглеводів або період голодування в поєднанні з силовими тренуваннями сильно стимулює утворення нових мітохондрій у м’язах.

Мітохондріальні захворювання

Хвороби мітохондрій здебільшого зумовлені дефектами так званого дихального ланцюга мітохондрій. Якщо наші тканини мають достатню кількість кисню, ця дихальна ланцюг відповідає за те, щоб клітини тут мали достатню кількість енергії для виконання своїх функцій та збереження себе в живих.
Відповідно, дефекти цього дихального ланцюга в кінцевому рахунку призводять до загибелі цих клітин. Ця загибель клітин особливо виражена в органах або тканинах, які залежать від постійного запасу енергії. Сюди входять скелетні та серцеві м’язи, а також наша центральна нервова система, а також нирки та печінка.

Захворілі зазвичай скаржаться на сильний м’язовий біль після фізичних навантажень, мають знижені розумові здібності або можуть страждати від епілептичних припадків. Може виникнути і дисфункція нирок.

Складність для лікаря полягає в тому, щоб правильно інтерпретувати ці симптоми. Оскільки не всі мітохондрії в організмі, а іноді навіть не всі мітохондрії в клітині мають цю порушену функцію мітохондрій, характеристики можуть сильно відрізнятися від людини до людини. У медицині, однак, є створені хвороботворні комплекси, в яких декілька органів завжди уражені несправностями.

• Біля Синдром Лі Наприклад, відбувається загибель клітин в області стовбура мозку та пошкодження периферичних нервів. Згодом такі органи, як серце, печінка та нирки, також стають чутливими і в кінцевому рахунку припиняють свою роботу.
• У симптоматичному комплексі міопатії, енцефалопатії, молочнокислого ацидозу, інсультоподібних епізодів, коротко Синдром МЕЛАС, зацікавлена ​​особа страждає від дефектів клітин скелетних м’язів та центральної нервової системи.

Ці захворювання зазвичай діагностуються за допомогою невеликого зразка тканини з м’яза. Цей зразок тканини досліджують мікроскопічно на предмет відхилень. Якщо є так звані «рвані червоні волокна» (згусток мітохондрій), це дуже великий показник наявності мітохондріальної хвороби.
Крім того, компоненти дихальної ланцюга часто досліджують на їх функцію, а мітохондріальну ДНК досліджують на мутації за допомогою секвенування.

Лікування або навіть вилікування мітохондріальних захворювань на даний момент (2017) поки що неможливо.