лейкемія

Синоніми в більш широкому значенні

• Білий рак крові
• мієлоїдний лейкоз
• лімфатичний лейкоз
• ВСЕ (гострий лімфалейкоз)
• AML (гострий мієлоїдний лейкоз)
• ХЛЛ (хронічний лімфалейкоз)
• ХМЛ (хронічний мієлолейкоз)
• Менінгооз лейкемічний

Ви можете знайти більше інформації в нашій темі: Хвороби в крові

визначення

Рак білої крові (лейкемія) не слід розуміти як єдине захворювання, але є збірним терміном для кількох захворювань. Це означає злоякісне (злоякісне) зростання (проліферація) системи, що формує клітини крові, яка не контролюється організмом. Це призводить до злоякісного росту уражених клітин у Кістковий мозок або в так званих лімфатичних тканинах, наприклад в Лімфатичні вузли. Ці вироджені клітини вимиваються в кров. Неконтрольований ріст або розмноження цих клітин призводить до придушення «нормального» утворення крові та погіршення стану Імунна система, тому що здорові, невироджені клітини буквально подрібнюються швидким ростом злоякісних клітин.

Термін лейкемія означає "біла кров". Це було тоді Рудольф Вірхов, відомий німецький лікар, який аналізував кров ураженого пацієнта ще в 19 столітті і побачив у пробірці, що лейкоцити були нетипово збільшені і таким чином придумали цей термін.

Загальні симптоми

Симптоми часто бувають дуже нетиповими. Хвороба може розпочатися, наприклад, з лихоманки. У курс може Нічні пітні додати. Пухові ковдри потім зранку мокрі.
Біль у кістках також часто описується. Дітей часто помічають небажання грати або взагалі зміна їх характеру; вони втрачають інтерес до речей, які раніше для них були дуже захоплюючими, досить мляві та виснажені. Неконтрольований ріст вироджених клітин витісняє нормальний ріст клітин, важливих для імунної системи, тому з’являються симптоми, що відносяться до підвищена сприйнятливість до інфекцій обумовлені, тому частіше Пневмонія наприклад.
Крім того, пригнічується нормальний ріст еритроцитів (еритроцитів). Наслідок один Анемія (анемія), але також Тісність грудної клітки (Стенокардія) або Прискорене серцебиття (Серцебиття) - серед симптомів. Якщо збільшення тромбоцитів у крові (тромбоцитів) запобігти або обмежити, це призведе до посилення кровотечі навіть після незначних заходів, таких як Чистити зуби наприклад. Причина - центральна роль тромбоцитів у згортанні крові. Якщо цих клітин занадто мало (наприклад, нижче 50 000 / мкл), не можна гарантувати адекватний гемостаз.
Інші симптоми можуть включати збільшення лімфатичних залоз. Селезінка може набрякати. Особливо при ВСІХ (гострий лімфатичний лейкоз), мозкових оболонках (т. Зв. Менінгооз лейкемічний) заражатися.
The нирка може вийти з ладу (Ниркова недостатність), оскільки це буквально перевищується збільшенням обороту клітин і накопичуваними відходами, які він повинен утилізувати, і таким чином розміщує його поруч із Церебральний параліч а серйозні інфекції - одна з головних причин смерті.

Як розпізнати лейкемію?

Лейкемію не завжди легко помітити. Як правило, «типових» симптомів немає! Усі скарги також можуть виникати в умовах значно менш драматичної, але частішої клінічної картини.
Тому вони не є доказом наявності раку крові. Якщо симптоми зберігаються, для уточнення все-таки слід звернутися до лікаря.

Наступні симптоми можуть допомогти виявити лейкемію:

• Грипоподібні симптоми, такі як слабкість, лихоманка, болі в тілі тощо.

• Нічна пітливість, схуднення, втома

• Підвищена схильність до інфекції

• Ознаки кровотечі, такі як часті синці, кровотечі зі слизової оболонки, носові кровотечі або пунктиформні шкірні кровотечі

• блідість

• Біль у кістках без чіткої локалізації

• Головний біль, спалахи світла, порушення зору

• Біль у верхній частині живота

• Жорсткість шиї

Детальніше про цю тему читайте на: Як розпізнати лейкемію? і аспірація кісткового мозку

Чи лейкоз виліковний?

В принципі, на питання про виліковність лейкемії відповісти не так просто. Для одного - це багато багато різних форм лейкемії. Вони відрізняються як терапією, так і своєю цілісністю. З іншого боку, багато окремих чинників вирішують, як саме Вік пацієнта або генетичні зміни, про терапевтичний успіх.

В основному, однак:

Гострий лейкоз в принципі можна вилікувати. В даний час гострий лімфобластний лейкоз або ВСЕ має дуже хороші перспективи вилікування, особливо у дітей.

Хронічний лейкоз однак, як правило виліковується лише трансплантацією кісткового мозку. Хіміотерапії однієї тут недостатньо. Тим не менш, вони, як правило, менш агресивні, ніж гострі форми, так що хворі можуть добре жити із захворюванням навіть без постійного лікування.

Крім того, постійно спостерігається зміна терапії лейкемії завдяки сучасним дослідженням!

Класифікація лейкемії

Система кровотворення людини структурована ієрархічно. З так званої стовбурової клітини розвивається декілька рядів клітин на декількох проміжних стадіях, поки не з’явиться зрілий лейкоцит (лейкоцит) або зрілий еритроцит (еритроцит). Як і у випадку з «нормальною» пухлиною, напр. Рак молочної залози або рак товстої кишки, який базується на вироджених клітинах, також можуть перероджувати ці клітини на різних стадіях розвитку або на проміжних стадіях і безконтрольно, тобто не пристосовані до потреб організму, вони ростуть і тим самим витісняють інші клітинні лінії. Ці надмірно вироблені клітини не здатні функціонувати.

Дозрівання клітини називається диференціацією. Лейкемія - це i.a. класифікуються за їх відмітними ознаками. Вироджені клітини можуть походити з так званого мієлоїда або так званої лімфатичної клітини-попередника. Серія мієлоїдних клітин (починаючи з кісткового мозку) містить клітини-попередники еритроцитів (еритроцити), тромбоцити крові (тромбоцити) та гранулоцити, які відіграють надзвичайно важливу роль у захисті від патогенів, таких як бактерії та зобов'язані своїм ім'ям властивості, яка вони мають так звані гранули в клітинах, що містять речовини, необхідні для захисту. Термін лімфатичний означає, що клітини ураженого лейкозу є виродженими клітинами-попередниками зрілих лімфатичних клітин (лімфоцитів).

Іншою системою класифікації є ступінь зрілості уражених клітин, тобто вироджені клітини (пізні стадії розвитку) або незрілі (ранні стадії розвитку) клітини. Для класифікації також важливо, чи проявляється захворювання гострим перебігом, наприклад. з'явилися і погіршилися протягом декількох тижнів або місяців, чи більше це хронічний, повільний перебіг. Однак остання класифікація більше не використовується часто. Тим не менш, ця класифікація є дуже корисною для розуміння, оскільки гострі лейкози зазвичай починаються з незрілих клітин, які потім стають все більш неефективними, тоді як хронічні лейкемії походять від попередників зрілих клітин. Найпоширенішими і добре відомими лейкеміями є ВСІ (гострий лімфатичний лейкоз), АМЛ (гострий мієлоїдний лейкоз), ХЛЛ (хронічний лімфалейкоз) та ХМЛ (хронічний мієлолейкоз).

Гострий мієлоїдний лейкоз (AML)

AML - це абревіатура і означає гострий мієлолейкоз. Це Найпоширеніша форма лейкозу в зрілому віці. У Німеччині щороку ставлять 3,5 нових діагнозу на 100 000 жителів. Це робить AML одним із рідкісні захворювання.

Їх походження виявляє хворобу в кровотворні клітини кісткового мозку. Зазвичай наші клітини крові утворюються там складними кроками та послідовностями. У AML процес виходить з рівноваги, і окремі «вироджені» клітини розмножуються безконтрольно. В результаті кров переливається незрілими, дисфункціональними клітинами лейкемії. Якщо Клітини мієлоїдної серії вироджений, говорить про AML. Ці клітини включають червоні кров'яні тільця (Еритроцити), Тромбоцити (Тромбоцити) та частини лейкоцити (Лейкоцити). Причина захворювання в основному незрозуміла, але радіаційне опромінення та окремі хімічні речовини відіграють важливу роль.

Крім швидше неспецифічні симптоми грипу, страждають від підвищеної сприйнятливості до інфекцій, хронічної втоми, слабкості або блідості. Часто може спостерігатися накопичена кількість синців, носових кровотеч і невеликих крововиливів на шкірі. В принципі, однак, клітини лейкемії можуть атакувати всі органи і відповідно викликати різні симптоми. Провідна знахідка - наявність клітин лейкемії, які також називають бластами, у крові та / або кістковому мозку. Часто, тромбоцити та еритроцити сильно низькі при діагностиці.

Як і всі гострі форми раку крові, АМЛ - це одна дуже агресивне захворювання. Таким чином є негайний початок лікування важливий! Для досягнення повного знищення клітин лейкемії різноманітні Хіміотерапевтичні препарати поєднуються між собою. Потім говориться про поліхіміотерапію. У певних випадках a Пересадка кісткового мозку збільшити перспективу зцілення.
Численні трапляються під час терапії Побічні ефекти на. Сюди можна віднести нудоту, блювоту, випадання волосся, запалення слизової ротової порожнини або інфекції.

The Перспективи зцілення AML варіювати і є i.a. залежить від стадії захворювання, форми та віку пацієнта.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

CLL означає хронічний лімфоцитарний лейкоз. Близько 18 000 людей у ​​Німеччині страждають від цієї хвороби. Зазвичай хворіють літнім до CLL Середній вік діагнозу - від 70 до 72 років.

Причина ХЛЛ криється в неконтрольований ріст В-лімфоцитів, підгрупа лейкоцитів. На відміну від здорових лейкоцитів, хворі В-лімфоцитами мають значно більший час виживання. Як результат, клітини лейкемії без функціонування «затоплюють» систему крові та інфільтрують органи, особливо лімфатичні вузли, селезінку та печінку.

CLL працює приблизно в половині випадків довго непоміченим і без симптомів. Часто захворювання виявляється лише випадково! Можливі, досить неспецифічні скарги Втома, лихоманка, схуднення або нічна пітливість бути. У багатьох пацієнтів можуть спостерігатися безболісні набряки лімфатичних вузлів, хронічний свербіж або кропив’янка. Найсерйозніше, пов'язане із захворюванням обмеження імунної системи. Важкі бактеріальні або вірусні Інфекції може бути результатом.

Діагностична Стійке збільшення лімфоцитів і типова поява клітин лейкемії під мікроскопом є новаторськими. Подальші обстеження, такі як УЗД живота або біопсія лімфатичних вузлів, можуть підтвердити діагноз.

Наскільки нам відомо сьогодні ХЛЛ не можна вилікувати без пересадки кісткового мозку. Пухлинні клітини діляться дуже повільно, через що хвороба прогресує повільно. Тому для початку достатньо регулярні перевірки. На передових стадіях приходить один ліки для використання. Він складається з комбінації хіміотерапії та антитіл.
В основному, вік пацієнта і загальний стан визначають тип терапії. Ось так завжди лікується симптоматична ХЛЛ. Якщо діагноз поставлений випадково, а постраждалі не мають симптомів, лікування можна відмовити.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

Хронічний мієлоїдний лейкоз або короткочасний ХМЛ - це одне рідкісна форма раку крові. Тож щороку хворіють лише 1-2 людини / 100 000 жителів.
В принципі, люди будь-якої вікової групи можуть захворіти. Тим не менш, існує накопичення між 50 і 60 років спостерігати.

Цікаво, що ХМЛ базується на типовій генетичній зміні. Тому що майже у всіх хворих на ХМЛ т. Зв.Філадельфійська хромосома“Доведіть.

Як і всі форми лейкемії, ХМЛ має своє походження у кровотворних клітинах кісткового мозку. Зазвичай захворювання викликає одне безперешкодне розмноження гранулоцитів, підтип лейкоцитів.

На відміну від гострого лейкемії ХМЛ протікає повільно і починається з повзучих скарг. Загалом, курс можна побачити в 3 фази підрозділити:

1. Хронічна фаза: Діагноз часто ставлять на цій фазі. Він часто «мовчить» і може тривати до 10 років. Типовими симптомами можуть бути хронічна втома, втрата ваги або нічна пітливість. Пацієнти часто скаржаться на біль у верхній частині живота, що можна пояснити сильним збільшенням печінки та селезінки.
2. Фаза прискорення: Це призводить до погіршення показників крові. Уражені люди можуть страждати на анемію, тенденції до кровотеч та інфаркти.
3. Вибухова криза: Доменний криз є кінцевою стадією ХМЛ і нагадує важкі симптоми гострого лейкемії.

В першу чергу, масово збільшена кількість гранулоцитів призводить до симптомів ХМЛ. У складі терапіяотже, метою є зниження цих клітин крові. Обидва приходять Хіміотерапевтичні препарати, а також сучасні антитіла для використання. Після встановлення діагнозу легких цитостатиків часто буває достатньо, тому пацієнтам рідко доводиться очікувати серйозних побічних ефектів.
Щоб уважно стежити за змінами крові, пацієнти з ХМЛ повинні ретельно контролюється стати. Якщо хвороба прогресує, a Пересадка кісткового мозку слід враховувати.

причини

Іонізуючі промені: Після атак ядерної бомби в Японії та після аварії на ядерному реакторі в Чорнобилі спостерігалася підвищена захворюваність на ВСІ (гострий лімфатичний лейкоз) та АМЛ (гострий мієлоїдний лейкоз).

Куріння: це насамперед фактор ризику виникнення AML (гострий мієлоїдний лейкоз)

Бензол: Це також фактор ризику розвитку лейкемії. Він також міститься в сигаретному димі.

Спадковість (генетика): при синдромі Дауна (синдром трисомії 21) можна спостерігати збільшення кількості нових випадків лейкемії.
Ви можете знайти більше інформації про трисомію 21 в нашій темі Синдром Дауна.

Хіміотерапевтичні засоби: Коли хіміотерапевтичні засоби застосовуються протягом багатьох років для лікування інших видів раку, збільшується ризик розвитку раку крові, оскільки використовувані речовини також сильно погіршують систему кровотворення і, таким чином, можуть викликати переродження в клітинах.

Віруси: так звана HTLV (вірус т-клітинної лейкемії людини, німецька мова: вірус Т-клітинної лейкемії людини) I та II віруси створюють підвищений ризик розвитку деяких типів лейкемії, особливо в таких регіонах, як Кариби та Японія. Крім того, так званий EBV (вірус Ебштейна Барра) є можливим пусковим механізмом для певних форм лейкемії.

Неправильності в геноносіях в клітині (хромосомні аберації): Однією з найбільш відомих порушень геноносіїв (хромосом), які можуть призвести до лейкемії, особливо ХМЛ (хронічний мієлоїдний лейкоз), є атиповий зв’язок (транслокація) хромосом 9 і 22. Створюється так звана філадельфійська хромосома. Потім певна молекула білка (тирозинкіназа) завдяки цьому атиповому зв'язку (транслокації) змушує уражені клітини безконтрольно розмножуватися.

Дізнайтеся все про тему тут: Тирозинкіназа.

терапія

Терапія, пристосована до пацієнта, повинна бути створена для кожного пацієнта. Точні варіанти лікування окремих форм лейкемії розглядаються у відповідних розділах. Тут представлені загальні варіанти терапії лейкемії.

Одним з найважливіших терапевтичних варіантів є хіміотерапія, при якій речовини, що інгібують ріст (цитостатики), використовуються для зупинки неконтрольованого росту уражених клітин. Так звана хіміотерапія у високих дозах - це ще одна особлива можливість терапії, яка ґрунтується на такому принципі: «Нормальна» хіміотерапія, що вводиться, обмежена у своїй дозі, оскільки вона також руйнує здорові клітини кісткового мозку, тому що не тільки руйнуються ті препарати, які вводяться вироджені клітини знищуються, але всі клітини діляться дуже швидко, включаючи здорові клітини кровотворної системи в кістковому мозку.

При процедурі так званої алогенної (зовнішньої донорської) трансплантації кісткового мозку пацієнту спочатку призначають хіміотерапію у високих дозах, маючи знання та ризик, звичайно, знищити більшість здорових клітин, окрім злоякісних клітин. На найвищому рівні ізоляції для пацієнта, який зараз надзвичайно сприйнятливий до інфекції, вводяться відповідні стовбурові клітини зовнішніх донорів з кровотворної системи, щоб нові здорові клітини крові могли сформуватися знову (див .: донорство стовбурових клітин). У деяких дослідженнях було досліджено користь так званої аутологічної трансплантації стовбурових клітин, за допомогою якої здорові стовбурові клітини беруть у пацієнта ще до хіміотерапії високими дозами, які потім знову застосовують після хіміотерапії високими дозами. Перевага є тим, що це власні клітини організму і їх не відкидають. Недоліком є ​​відсутність клінічного досвіду та знань, оскільки це зовсім нова процедура.

Променева терапія відіграє досить підлеглу роль у лікуванні лейкемії.

В останні роки все більше розробляються наркотики прямої дії. Ці речовини спеціально орієнтовані на причину неконтрольованого росту клітин. Найвідомішим препаратом цього типу є іматиніб (Glivec®), який специфічно інгібує продукт атипового зв’язку (транслокації) між носіями генів (хромосоми) 9 та 22, тирозинкіназою, і таким чином діє безпосередньо на дефектний ділянку і, отже, нехворі клітини не нападає.

З введенням інгібітора тирозинкінази прогноз лейкемії міг би значно покращитися. Якщо ви хочете дізнатися більше про цю хіміотерапію та цікавитесь її ефектами та побічними ефектами, рекомендуємо наш веб-сайт: Цільова хіміотерапія інгібіторами тирозинкінази

Лейкемія у дітей

Приблизно 700 нових випадків на рік лейкемія є найпоширенішим раком у дітей та підлітків. Більшість дітей страждають на гострий лімфобластний лейкоз або коротко ВСІ. У переважній більшості випадків причину дитячого лейкозу неможливо з’ясувати. Однак генетичні зміни та індивідуальні впливи навколишнього середовища, такі як підвищене опромінення радіацією, збільшують ризик захворювання. У дітей із синдромом Дауна також значно більше шансів на розвиток певної форми лейкемії (AML).

Лейкемія має своє походження в кровотворних клітинах кісткового мозку. Зазвичай наші різні клітини крові дозрівають там у складних процесах. При лейкемії окремі клітини-попередники «вироджуються». Як результат, вони безконтрольно виробляють велику кількість функціональних клітин лейкемії (Вибухи). Все частіше здорові клітини крові витісняються, а клітини раку крові проникають у різні органи.

Як і у дорослих, перші симптоми у дітей досить неспецифічні. Постраждалі діти слабкі, втомлені та часто безрезультатні. Менші пацієнти більше не хочуть грати і іноді поводяться. дуже ласкавий. Батьки часто помічають, що у дитини сильна блідість, а також скупчення синців або пунктиформних крововиливів на шкірі. Іноді можуть спостерігатися рясні кровотечі з носа. Оскільки клітини лейкемії витісняють клітини імунного захисту (білі клітини крові), діти страждають від частих інфекцій.

При підозрі на лейкемію спеціалізовані відділення дитячих клінік (Педіатрична онкологія / гематологія) береться проба кісткового мозку. Там клітини лейкемії можна зробити безпосередньо видимими під мікроскопом. Крім аспірації кісткового мозку, також відіграють роль інші обстеження, такі як Збір крові, УЗД або пункція попереку (Обстеження церебральної рідини), важлива роль.

Оскільки гострий лейкоз дуже агресивний навіть у дітей, терапію слід починати якомога швидше. Щоб знищити якомога більше клітин лейкемії, застосовується терапевтична комбінація різних хіміотерапевтичних засобів.
Сильна та агресивна терапія має численні побічні ефекти (нудота, випадання волосся, блювота, сприйнятливість до інфекції).
В особливих випадках трансплантація кісткового мозку може збільшити шанси на одужання.
Іноді проводять променеву терапію. На щастя, шанси вилікувати лейкемію у дітей значно покращилися за останні кілька десятиліть. 5-річна виживаність звичайного ВСЕ становить від 80 до 90%.

Детальніше про це читайте нижче: Дитячий лейкоз

частоти

Окремі частоти різних форм лейкемії перераховані у відповідних розділах. Загалом слід підкреслити, що деякі форми лейкемії зустрічаються частіше у певних вікових групах. Наприклад, ВСЕ (гострий лімфалейкоз) особливо в дитинстві, хоча це рідкість у дорослих. The ХЛЛ (хронічний лімфалейкоз) однак він зустрічається вкрай рідко у дітей і зустрічається переважно у літніх (старше 60 років) пацієнтів. The AML (гострий мієлоїдний лейкоз) є найпоширенішим лейкемією у дорослих, а також відносно часто зустрічається у дітей (після ВСЕ, другий за поширеністю дитячий лейкоз).

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: Лейкемія у дітей