Тривалість життя при муковісцидозі

Оцінка прогнозу при муковісцидозі

Хоча Кістозний фіброз до сьогодні одного невиліковний Захворювання, тривалість життя пацієнтів за останні роки значно збільшилась. З 1999 року середня тривалість життя зросла з 29 років до 37 років сьогодні. Це не в останню чергу пов'язано з численними новими і прогресивними варіантами терапії.

Особливо тих Функція легенів за останні роки пацієнт значно покращився. Хоча 20 років тому лише близько 30% всіх хворих на муковісцидоз досі мали приблизно нормальну функцію легенів, сьогодні приблизно 60% пацієнтів, як правило, мають нормальну функцію легенів, коли досягають повноліття.

Це ґрунтується, з одного боку, на загальних терапевтичних заходах для лікування муковісцидозу, а з іншого - на численних можливостях запобігти поширеним інфекціям бронхіальної системи або ефективно їх лікувати. Оскільки у більшості хворих на муковісцидоз причиною смерті є безпосередньо інфекція легенів або одне з наслідків цього ускладнення.

Також завдяки загалом покращеному Умови життя, хороший харчування та ефективне лікування часто зустрічаються Цукровий діабет тривалість життя пацієнтів може бути додатково збільшена. Завдяки постійно розвивається діагностичним можливостям, ураженим дітям діагностують у дуже ранньому віці, тому їх можна лікувати дуже рано у спеціалізованих центрах. Для новонароджених, народжених сьогодні з цим захворюванням, середня тривалість життя становить від 45 до 50 років всіх речей. В цілому жінки мають дещо меншу тривалість життя, ніж чоловіки, з причин, які ще не з'ясовані. Більшість людей із муковісцидозом померли в підлітковому віці близько 1980 року; лише приблизно кожен 100 жив, щоб побачити свій 18-й день народження. Сьогодні близько половини постраждалих живуть до 18 років. Середня тривалість життя в даний час між 32 та 35 років.

Завдяки сьогоднішній терапії лише незначно хворі пацієнти можуть вести в основному нормальне життя з нормальною тривалістю життя та батьковими дітьми. Перебіг захворювання, однак, дуже індивідуальний інший і тому зробити точний прогноз дуже важко. Найважливіший захід ефективної терапії та максимально високої якості життя полягає у ранньому діагностуванні та послідовному та спеціальному лікуванні в центрах муковісцидозу.

Вчені зараз проводять дослідження, щоб спробувати замінити причинно-наслідковий ген здоровим. Через це Генна терапія Можна сподіватися, що в якийсь момент вдасться вилікувати хворобу і тим самим вдасться значно поліпшити тривалість життя хворих.