Ахалазія

Синоніми

Спазм стравоходу, кардіальний спазм, кардіальний спазм, звуження стравоходу

Англійська:ахалазія

Визначення ахалазії

The Ахалазія є рідкісним захворюванням, яке викликає нервово-м’язову дисфункцію (розлад взаємодії м’язів і нервів) стравохід (Стравохід) основні. Основна увага приділяється недостатньому розслабленню нижнього стравохідного сфінктера (нижній стравохідний сфінктер), щоб поглинута їжа не транспортувалася належним чином у шлунок під час ковтання. Нижній стравохідний сфінктер зазвичай забезпечує, що компоненти ґрунтової їжі знаходяться в шлунок перевозяться.
Для цього потрібні м’язи сфінктера для розслаблення. У свою чергу, напружуючи м’язи, він діє як клапанний механізм, щоб запобігти потраплянню кислої шлункової рідини в стравохід (печія / Рефлюкс).

Фігура травного тракту

1. Горло / горло
2. Стравохід / стравохід
3. Шлунковий вхід на рівні діафрагми (діафрагми)
4. Шлунок (задишка)

Ще одна характеристика ахалазії - загальний поганий рух м’язів (Перистальтика) стравоходу під час акту ковтання. Причина цього захворювання полягає в руйнуванні сплетення нервових сплетень стравоходу (втрата нервової тканини незрозумілої причини = втрата / порушення Міентеричне сплетення Ауербаха), який регулює функцію м'язів стравоходу і тому відповідає за гармонійну взаємодію важливих груп м’язів під час ковтання.

Епідеміологія

Ахалазія - рідкісне захворювання (1: 100 000 / рік) і зазвичай починається у віці від 25 до 60 років. 5% пацієнтів - діти. Чоловіки і жінки однаково страждають.

причини

The Ахалазія можна розділити на дві форми:

Первинна ахалазія:
Це найпоширеніша форма захворювання. Причина розвитку ахалазії невідома (ідеопатична). Підозрюються вірусні та аутоімунні причини захворювання.

Вторинна ахалазія:
Вторинне означає, що ахалазія розвивається внаслідок іншого переважаючого (первинного) захворювання. У рідкісних випадках пухлина стравоходу може руйнувати нервове сплетіння стравоходу (міоцентричне сплетення) і тим самим викликати ахалазію. Навіть рідше, особливо в Південній Африці, можна Хвороба Шагаса, відповідати за ахалазію. Паразитичний збудник Trypanosoma cruzi атакує нижню частину стравоходу. Тут також характерне занепад (дегенерація) нервових клітин міоцентричного сплетення.

Симптоми ахалазії

Ознаки хвороби (Симптоми) ахалазія розвивається підступно і стабільно прогресує зі збільшенням руйнування нервового сплетення. Домінуючим симптомом є утруднене ковтання (Дисфагія). Дисфагія проявляється як у твердій, так і в рідкій їжі. У деяких випадках він ще більш виражений при вживанні алкоголю (т. Зв. парадоксальна дисфагія).

Відбувається відрижка їжі (Зригування), аж до Блювотатому що їжа, що ковтається, накопичується в стравоході і не транспортується далі в шлунок. Характерно, що пацієнти не скаржаться на кислий присмак у роті, як на рефлюкс (печія), оскільки їжа ще не відповідає Шлункова кислота вступив у контакт.

Це також може викликати біль, здуття живота і відчуття тиску ззаду Грудина (ретростернальний біль) прийти. Цей біль може неправильно трактуватися як серцебиття.
У міру прогресування захворювання пацієнти скаржаться на прогресування Втрата ваги, Симптоми неправильного харчування можуть виникати особливо у дітей.

Хворі на ахалазію часто використовують корисні маневри для допомоги у ковтанні та транспортуванні їжі, наприклад, розтягуванні шиї та спини під час ковтання.

Ускладнення

Дуже небезпечним ускладненням ахалазії є вдихання частинок їжі (Прагнення). Особливо ризикують пацієнти вночі, коли рефлекси і, отже, приплив рефлексу ослаблені. Якщо їжа, яка вдихається (Прагнути) в нижніх дихальних шляхах це може стати небезпечним для життя легенева інфекція (Аспіраційна пневмонія) прийти.

Затримка проходження їжі може призвести до запальних процесів в слизовій оболонці стравоходу. У гіршому випадку може призвести таке хронічне ураження слизової оболонки Рак стравоходу (Карцинома стравоходу). У хворих на ахалазію в 15 разів збільшується ризик розвитку раку стравоходу.

У найрідкісніших випадках переповненість стравоходу може призвести до сліз (Перфорація) потрапляють у стінку стравоходу (Розрив стравоходу) та для перенесення харчових компонентів у склад Грудна порожнина прийти. Така подія є абсолютною небезпекою для життя, крім кровотечі та травми інших органів під час самого розриву може виникнути небезпечне для життя запалення середнього шару (Середостіння) з Скриня (Медіастиніт) розвиватися.

діагностика

Для забезпечення діагнозу ахалазії необхідні процедури технічного обстеження:

Рентгеноконтрастне дослідження ("проковтнення каші")

Це обстеження є методом вибору для запущених стадій ахалазії. При типовій рентгенологічній ахалазії у верхньому відділі стравоходу стравохід сильно збагачений контрастною речовиною як ознака надмірно розширеного стравоходу (мегаезофагу) з подальшим раптовим звуженням стравоходу безпосередньо перед входом у шлунок, викликаним недостатністю розслаблення нижнього стравохідного сфінктера. Описова назва цього типового явища радіологічної ахалазії - форма стравоходу «шампанське або винне келих».

Гастроскопія стравоходу (стравохід і гастроскопія)

Якщо стравохід звужується на рентгенограмі «ластівки», слід провести ендоскопію, щоб виключити інші причини звуження. Наприклад, рівень пухлини стравоходу з нижнім сфінктером стравоходу (стравохідний сфінктер перед шлунком) може імітувати ахалазію. Загалом ендоскопія (дзеркальне відображення) є частиною звичайної діагностики при підозрі на ахалазію (див. Розділдивитися також: Ендоскопія).

Манометрія (вимірювання тиску в стравоході)

Ця процедура особливо підходить для діагностики ахалазії на ранніх стадіях. Тут зонд спочатку поміщають через ніс пацієнта в шлунок, а потім повільно відводять до рота. При відведенні тиск у стравоході безперервно вимірюють за допомогою балона на кінці зонда. Пристрій малює графіку, яка показує умови тиску в ході стравоходу. Таким чином можна діагностувати важку дисфункцію нижнього стравохідного сфінктера (сфінктер стравоходу). Зазвичай ахалазія показує відсутність розслаблення нижнього стравохідного сфінктера під час акту ковтання, а також підвищений тиск спокою стравоходу в цій області. Над сфінктером стравоходу видно відсутність роботи м’язів стравоходу.