Лейкемія у дітей

вступ

Лейкемія, тобто рак лейкоцитів, є одним із найпоширеніших онкологічних захворювань у дітей, на сьогоднішній день найпоширенішим є підтип ВСІ (гострий лімфобластний лейкоз).Захворювання зазвичай проявляється анемією, підвищеною тенденцією до кровотеч і підвищеною тенденцією зараження.
Діагноз зазвичай ставлять за допомогою аналізу крові та пункції кісткового мозку. При агресивній та швидкій терапії шанси на одужання дуже хороші.

визначення

Лейкемія, в народі більш відома як "рак крові«Це найпоширеніший рак у дітей та підлітків. Так вона стоїть з о 34% всіх онкологічних захворювань у дітей Поперше. Але що саме лейкемія?

Хвороба знаходить своє походження в кістковому мозку, локалізації Кровоутворення. Існує неконтрольований випуск незрілі клітини-попередники в кров. Ці клітини лейкемії теж Вибухи викликають, порушують складний процес дозрівання та формування клітин крові. В результаті цього здорові клітини крові, як от. еритроцити (еритроцити) або тромбоцити (тромбоцити) більше не виробляється достатньо стати. Він названий на честь білих кров'яних тілець (лейкоцитів), з клітинної лінії яких беруть початок функціональні лейкемії.

Існує приблизно дві групи типів лейкемії: Гострий і Хронічний лейкоз. Обидві групи продовжуватимуться в а) мієлоїдний або б) лімфатичні лейкози розділено так, що в кінці є 4 великі групи:

  • то Гострий мієлоїдний лейкоз (AML)
  • то Гострий лімфолейкоз (ВСІ)
  • то Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
  • і Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

The гострий лімфобластний лейкоз, ВСЕ коротко, це те Найпоширеніша форма лейкемії з дітьми. Лише 10-20% усіх дитячих лейкозів викликані іншими видами раку крові! Загалом на ВСЕ припадає третина всіх онкологічних захворювань у дітей та підлітків. У випадку ВСІХ відбувається зловмисна зміна в Клітини-попередники лімфоцитів, підгрупа лейкоцитів.

причини

На сьогоднішній день причини лейкозу значною мірою невідомі. Однак відомі фактори, що збільшують ризик розвитку лейкемії у дітей:

Спадкова диспозиція

Є лейкемія немає спадкове захворювання у класичному розумінні. Однак є деякі спадкові захворювання, які відіграють важливу роль у розвитку захворювання. Відомо, що у дітей із синдромом Дауна (трисомія 21) приблизно в 20 разів частіше розвивається лейкемія. Інші рідкісні спадкові захворювання, такі як нейрофіброматоз 1 типу або синдром Швахмана-Бодіана-Діаманта, також підвищують ризик.

Крім того, у деяких дітей генетичні зміни визначити осіб, пов’язаних з гострим лімфобластним лейкемією (ВСІ). Однак у цих дітей розвивається ВСЕ набагато пізніше і не обов’язково. Так здається зовнішні фактори також мати важливе значення.

Радіоактивне випромінювання

Останні дослідження показують, що діти, які виростають біля атомної електростанції, мають вимірно більший ризик розвитку лейкемії. Подібні ефекти радіоактивного випромінювання вже відомі ядерним катастрофам, наприклад, в Хіросімі чи Чорнобилі.
Настільки ж шкідливі для ненародженої дитини Рентгенологічні дослідження майбутньої матері.

Симптоми

Симптоми aмають лейкемію переважно розвиваються протягом декількох тижнів. В хронічний лейкоз однак симптоми розвиваються набагато повільніше. Клітини лейкемії можуть вражати всі інші органи, крім кісткового мозку. Таким чином, можливі симптоми дуже широкі.

Часто діти падають на початку обох типів лейкемії через неспецифічні скарги, такі як Втома, втрата апетиту або млявість на. Маленькі діти часто вже не хочуть грати чи ходити.

Інші симптоми виникають через те, що здорове утворення еритроцитів, а також тромбоцитів крові в кістковому мозку пригнічується дегенерацією клітин лейкемії.

  • Часто батьки отримують разюче блідість око вашої дитини. Це можна пояснити зменшеною кількістю еритроцитів (еритроцитів) (див .: Анемія).
  • Оскільки одночасно знижується функціонування лейкоцитів (лейкоцитів), імунна система все більше знижується. Тоді діти часто страждають від впертих і гарячкові інфекції.
  • Численні синці, кровотечі ясен або часті кровотечі з носа може бути ознакою низької кількості тромбоцитів у крові (тромбоцитів) (див.: Тромбоцитопенія).
  • Коли клітини лейкемії мігрують в кістки, лімфатичні вузли або інші органи (селезінка, печінка), діти страждають різного ступеня тяжкості Біль. Багато батьків повідомляють про біль у шлунку у своєї дитини, а також про біль у кістках в руках або ногах.

Часто це доходить Набряк лімфатичного вузла наприклад в області шиї або паху. Зараження нервової системи або очей, яке може проявлятися сильними головними болями або порушеннями зору, зустрічається рідше.

При особливій формі лейкемії, T-ALL, спостерігається інфільтрація Тимус. Тимус - це невеликий орган у грудях, який відіграє важливу роль у дозріванні імунної системи дитини. Він регресує самостійно в процесі юного дорослого життя. Якщо клітини лейкемії T-ALL атакують орган, діти страждають Задишка.

При хронічному лейкемії, який рідше зустрічається в дитячому віці, ніж у дорослому віці, симптоми викликаються занадто великою кількістю клітин (нормальних клітин крові та клітин лейкемії) в крові. Це теж може хворобливі закупорки судин прийти.

Тим не менш: симптоми лейкемії характерні для кожної дитини індивідуально різні. Навіть наявність одного або декількох симптомів є абсолютно не доводить на наявність захворювання! Часто за симптомами ховаються порівняно нешкідливі, частіші захворювання. Тим не менш, вам слід якомога швидше проконсультуватися з лікарем. Це єдиний спосіб знайти причину симптомів.

Більше інформації можна знайти тут: Як розпізнати лейкемію?

діагностика

Лікарі зазвичай направляють у правильному напрямку за допомогою аналізу крові.

Першим кроком діагностики дитячого лейкозу є проведення детального обстеження попереднього Скарги та перебіг захворювання (Анамнес). При підозрі на лейкемію слідкують за одним детальне обстеження крові. Тут, серед іншого, важливу роль відіграє аналіз крові, тобто огляд окремих клітин крові (лейкоцити, еритроцити, тромбоцити). Якщо докази лейкемії у дитини зростають, здійснюється пряма передача на а Дитяча поліклініка з відповідним відділенням (Педіатрична онкологія та гематологія).

Пункція кісткового мозку

Оскільки кістковий мозок завжди є джерелом лейкемії, наступний діагностичний крок - один Пункція кісткового мозку. За короткого втручання можна зробити найменший Зразки тканини з клубового гребеня або грудини прийнято. У новонароджених або немовлят пробу можна взяти з гомілки. Оскільки прагнення кісткового мозку може бути стресовим і болісним для багатьох дітей, це робиться або в Загальна або місцева анестезія. Отриманий таким чином кістковий мозок потім досліджують у тонких тканинах і готують до подальших складних обстежень. Переважно Перша оцінка через мікроскоп дуже швидкотак що діагноз лейкемії зазвичай можна поставити незабаром після аспірації кісткового мозку.

Крім кісткового мозку, клітини лейкемії можуть вражати й інші органи. УЗД, МРТ-зображення або один Виведення нервової рідини (Поперекова пункція) може дати комплексний огляд прогресу захворювання.

показники крові

Лейкемія може змінювати показники крові у дітей у багатьох напрямках. Однак, увага часто приділяється лейкоцити, також звані лейкоцитами. Слово "лейкемія" походить від давньогрецької мови і означає "біла кров" при перекладі. Однак кількість лейкоцитів не завжди має бути високим. Якщо є лейкемія, вони можуть Білі кров’яні клітини знижувалися, нормалізувалися або збільшувалися бути. Наявність у крові незрілих клітин-попередників (які зазвичай трапляються лише в кістковому мозку) є набагато більш інформативним. Це означає, що т. Зв Вибухи в крові виявити.

У багатьох дітей значення пігменту червоної крові (гемоглобіну) падає нижче норми - воно доходить до одного Анемія. Крім того, зниження тромбоцитів у крові може спостерігатися порівняно часто. Потім говорить про одне Тромбоцитопенія.

Однак показники крові відіграють важливу роль не тільки в діагностиці, але і в терапії лейкемії. Тому що під час агресивної хіміотерапії спостерігається не тільки цілеспрямоване руйнування клітин лейкемії, але й неминуче, сильне порушення решти кровотворних клітин. Для всіх дітей, які перебувають на терапії, Значення крові через дуже короткі проміжки часу щоб контролюватися!

лікування

Лейкемія - дуже агресивне захворювання. Тому лікування потрібно починати якомога швидше. Обґрунтованої підозри достатньо для початку терапії у постраждалих дітей.

В основному терапія повинна бути тільки в одній спеціалізований лікувальний центр для дітей та підлітків, хворих на рак (дитяча гематологія та онкологія), вони в основному розташовані в університетських клініках та великих лікарнях.

Найважливіший стовп терапії - це хіміотерапія Метою є максимально повно знищити клітини лейкемії. Тільки таким чином кістковий мозок може відновити свою нормальну кровотворну функцію. Щоб отримати найкращий можливий ефект, будьте кілька різних хіміотерапевтичних препаратів, що також називають цитостатиками, що застосовуються в комбінації. Потім говорити про "поліхіміотерапію".

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: Проведення хіміотерапії

Якщо це Центральна нервова система (тобто головний і спинний мозок) уражаються клітинами лейкемії, a Опромінення черепа відповідно. Однак, оскільки може виникнути багато пізніх ускладнень, рішення необхідно ретельно продумати. В основному, однак жодної дитини на 1-му році життя опромінений череп.

У певних випадках a Пересадка стовбурових клітин необхідні. Перший крок - високодозована хіміотерапія, покликана знищити всі клітини кісткового мозку з подальшим пересадженням кісткового мозку в спеціальний центр.

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: Донорство кісткового мозку

У Німеччині майже всі діти та підлітки з лейкемією перебувають у т. Зв "Дослідження оптимізації терапії" лікували. Мета - забезпечити найкраще можливе лікування хворих дітей. Одне переважає в рамках контрольованих клінічних досліджень чудовий обмін інформацією. Таким чином можна зробити лікування на основі найновіших наукових знань.

Тривалість лікування

Якщо не потрібна радіація або трансплантація кісткового мозку, терапія лейкемії у дітей не потребує 2 роки. Він поділяється на різні фази, які тривають близько півроку і в принципі пов'язані з постійною госпіталізацією.

На завершальній фазі лікування препаратом Підтримуюча або тривала терапія, діти отримують о 1,5 роки відносно помірної хіміотерапіїтобто відносно невеликі дози. Оскільки цитостатики зазвичай вводять у формі таблеток, більшість останньої частини лікування можна провести вдома відповідно.

У разі додаткової трансплантації кісткового мозку тривалість залежить від пацієнта відповідність пошуку донорів з. Після того, як був знайдений відповідний донор стовбурових клітин, терапія триває ок. 2-2,5 року.

Побічний ефект від випадіння волосся

У рамках лікування лейкемії діти відчувають випадання волосся. Як і майже всі хіміотерапевтичні препарати, препарати, що застосовуються в терапії лейкемії, є дуже агресивними в організмі людини. На жаль, вони працюють не лише проти клітин лейкемії. Зокрема швидко ділення клітин, як Клітини слизової оболонки або Клітини кореневого волосся також страждають. В результаті діти втрачають все волосся, включаючи вії та брови, за короткий проміжок часу.

Хоча цілком безболісно, ​​це випадання волосся є серйозним побічним ефектом для багатьох дітей та їх сімей. На щастя, волосся швидко відростають після закінчення хіміотерапії. На час терапії також є можливість спеціальні перуки.

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: Побічні ефекти хіміотерапії

Інші побічні ефекти

Оскільки терапія лейкемії має бути дуже агресивною, існує на жаль, багато побічних ефектів. Однією з головних проблем є максимально "відключити" імунну систему. Уражені діти дуже сприйнятливі до напр. Пневмонія або навіть отруєння крові.

Для того, щоб можна було лікувати побічні ефекти (нудота, блювання, запалення слизової ротової порожнини, кровотеча, анемія, інфекції ...) краще, т.зв. «Підтримуюча» терапія високий пріоритет. Сюди входять усі підтримуючі заходи, такі як ліки проти нудоти та блювоти, антибіотики проти інфекцій тощо.
Уражені діти повинні якомога менше контактувати з потенційними мікробами під час лікування, саме тому вони зазвичай стають під час хіміотерапії ізольовані.

Крім того, як хіміотерапія, так і променева терапія можуть застосовуватися протягом життя інші пухлини виникають.

Шанси на одужання

На щастя, за останні кілька десятиліть було досягнуто численних досягнень та вдосконалень у лікуванні дитячої лейкемії. Поточні, о 80-90% хворих дітей позбавлені лейкемії через 5 років після встановлення діагнозу. У цьому контексті також можна говорити про 5-річну виживаність. При адекватному лікуванні лейкоз у дітей, безумовно, виліковний! Без відповідної терапії гострий лейкоз завжди смертельний.

Тим не менш, з цього числа не можна визначити, чи реально переживає хвороба дитина невдалою. Індивідуальні впливи, такі як дитинство, ступінь або форма лейкемії, визначають виліковність. У цьому контексті можна говорити про "прогностичні фактори".

  • Як позитивні фактори є досить низьким рівнем лейкоцитів, відсутністю ураження центральної нервової системи або віком настання 2-10 років.
  • Несприятливі прогностичні фактори було б, наприклад, ураження центральної нервової системи або T-ALL. Однак згадані фактори базуються на статистиці та досвіді.

Тому, звичайно, можна вилікувати дітей з негативними прогностичними факторами і навпаки.

Про кожного 7. Дитина страждає від рецидиву. Потім говориться про рецидив. Зазвичай вони з'являються через 2-3 роки після первинного діагнозу і мають гірші перспективи зцілення.