Агранулоцитоз - які причини?

Синоніми в більш широкому значенні

Гранулоцитопенія

Що таке агранулоцитоз?

При так званому агранулоцитозі спостерігається майже повна нестача гранулоцитів. Гранулоцити належать до лейкоцитів (Лейкоцити) і відповідають за захист від інфекції. Коли починається інфекція або пошкоджується кістковий мозок, кількість гранулоцитів може зменшитися. Потім це відомо в технічному плані як гранулоцитопенія. Внаслідок цього захисні сили організму знижуються і підвищується сприйнятливість до інфекції. Агранулоцитоз є крайньою формою цього стану.

Детальніше з цього питання читайте на: Лейкоцити

Це причини агранулоцитозу

При агранулоцитозі можна виділити три різні форми. Взагалі робиться розмежування між вродженими, дуже рідкісними агранулоцитозами та більш поширеними набутими агранулоцитозами I та II типу.

Вроджений агранулоцитоз також відомий як синдром Костмана і являє собою захворювання, при якому в процесі народження є менше гранулоцитів (або, точніше, нейтрофілів, підкласу лейкоцитів) або взагалі їх немає. Причина полягає в мутації гена, що в кінцевому підсумку призводить до порушень дозрівання лейкоцитів, тобто не утворюється недостатньо зрілих гранулоцитів.

У реакції I типу власні імунні процеси в організмі спрямовані проти гранулоцитів і руйнують їх. З іншого боку, дефіцит гранулоцитів II типу ґрунтується на дефіциті утворення, який часто викликається речовинами, що пошкоджують кістковий мозок. Тому тип I може бути більш раптовим (гострий) виникають як тип II, який з часом погіршується.

Існує багато різних способів, коли кількість гранулоцитів може бути важким.

Агранулоцитоз може бути викликаний непереносимістю деяких лікарських засобів, таких як проти деяких знеболюючих препаратів (Анальгетики) як от. Новальгін® (метамізол), жарознижувальний препарат (Жарознижуючі засоби) проти препаратів, що інгібують функцію щитовидної залози (Препарати проти щитовидної залози наприклад, тіамазол і карбімазол) проти так званих нейролептиків для лікування психічних захворювань або певних антибіотиків (сульфонаміди, цефалоспорини, метронідазол).
Крім того, за допомогою терапії вбивства клітин із застосуванням так званих цитостатиків, напр. У вигляді хіміотерапії гранулоцити знизяться.

Крім того, порушення формування крові в кістковому мозку є причиною агранулоцитозу.

діагностика

Окрім медичного інтерв'ю (анамнезу) про перебіг захворювання та недавній прийом ліків, головним чином слідство лімфатичні вузли та слизові відіграють важливу діагностичну роль.

Найважливішим засобом діагностики агранулоцитозу є лабораторний аналіз крові. Тут визначальну роль відіграє так званий повний аналіз крові.У цьому різні підкласи лейкоцитів, до яких також належать гранулоцити, вимірюються окремо за частотою. Зниження гранулоцитів (менше 500 клітин / мікролітр крові) тепер може свідчити про агранулоцитоз. Крім того, визначення інших значень крові для виключення інших захворювань (диференціальний діагноз) є дуже важливим.

Детальніше з цього питання читайте на: Аналіз крові

Існує також варіант так званої пункції кісткового мозку, при якій невеликий зразок кісткового мозку береться з кісткового хребта і досліджується на порушення утворення клітин крові. Це обстеження проводиться під мікроскопом за допомогою різного фарбування зразка, за допомогою якого, крім усього іншого, робляться видимими різні (поверхневі) особливості клітин, і зазвичай їх проводить патолог.

Симптоми агранулоцитозу

Як правило, агранулоцитоз призводить до обмеження загального стану із сильним почуттям хвороби (втома, головний біль, нездужання, біль у м’язах). Застуда, лихоманка, нудота та гоночне серце (Тахікардія) трапляються. Оскільки імунна захист ослаблена різким зниженням гранулоцитів, такі хвороботворні мікроби, як B. З паразитами, бактеріями або грибами вже не ведеться адекватна боротьба. Наслідки - запалення та інфекції у багатьох частинах тіла. У подальшому перебіг виникнення тонзиліту (Ангінальна ангіна) і гниль у роті (Афтозний стоматит) можливо. Три типові клінічні ознаки агранулоцитозу - лихоманка, тонзиліт та оральна гниль.

Як лікується агранулоцитоз?

Оскільки в більшості випадків агранулоцитоз є наслідком побічних ефектів препарату, спочатку необхідно виявити потенційно спричинений препарат, і лікар припинить його якнайшвидше. Однак існує ймовірність того, що не може бути виявлено жодного триггерного препарату. У цих випадках, але також у разі побічної дії препарату, слід проводити стимуляційну терапію для виробництва гранулоцитів. Існує можливість надання так званого фактора росту гранулоцитів (наприклад, гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор = G-CSF). Цей фактор росту - гормон, який нормально виділяється організмом при запаленні і прискорює утворення імунних клітин (гранулоцитів).

Крім того, слід розпочати протиінфекційну терапію, оскільки захисні сили дуже ослаблені через брак гранулоцитів і часто розвиваються інфекції.

профілактика

Перш за все, велике значення має медична консультація при призначенні препаратів, які можуть спровокувати агранулоцитоз. Крім того, пацієнтів слід поінформувати, що після того, як вони вже перенесли агранулоцитоз, можливе поновлення падіння гранулоцитів у крові при вірогідності прийому певних препаратів.

Завдяки правильним гігієнічним заходам у горлі та роті та в анальній області, а також шляхом уникнення хворих та багатьох людей, інфекції під час наявного агранулоцитозу можуть стримуватися або навіть частково запобігатися.

прогноз

Прогноз може змінюватись в залежності від основної причини агранулоцитозу. Однак можна сказати, що гостра фаза агранулоцитозу - найскладніший і небезпечний час.