Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Синоніми в більш широкому значенні

ХЛЛ, лейкемія, рак білої крові

визначення

ХЛЛ (хронічний лімфолейкоз) зумовлений а неконтрольоване зростання особливо зрілих стадій Лімфоцити (Лімфатичні клітини) клітини-попередники, тобто попередники лейкоцитів. Однак ці зрілі клітини не в змозі Імунна оборона. В основному це т. Зв B лімфоцити уражені, рідко так звані Т-лімфоцити (5%).

Отримати більш загальну інформацію про це можна тут лейкоцити

частоти

Строго кажучи, CLL - це Лімфома а не лейкемія. Тим не менш, хронічний лімфолейкоз є найпоширенішим типом лейкемії в цілому. Особливо страждають пацієнти старшого віку (старше 60 років). Хоча люди похилого віку часто страждають, діти також можуть розвивати ХЛЛ.

причини

Поки що майже невідомо, чому розвивається хвороба. Все-таки дехто міг Фактори ризику бути асоційованим із захворюванням. До них відносяться додатково похилий вік пацієнт теж генетичні фактори і різні Фактори навколишнього середовища, як от. хімічні розчинники.

Симптоми

При хронічному лімфоцитарному лейкозі відбувається збільшення лімфовузлів, наприклад на пахвах або на шиї або не видно, в черевній порожнині.
На початку захворювання є а Продуктивність, що характерно для раку. Мотивація знижується, пацієнт вже не такий продуктивний, як раніше, і пацієнти помічають значні обмеження, особливо при заняттях спортом. Виникає певна сума Схильність до поту на, особливо вночі. Сильний небажаний Втрата ваги за короткий час, сильніший сверблячий і часті інфекції повинні дотримуватися. Так само і є блідість поширений симптом.

Як розпізнати хронічний лімфолейкоз?

Захворювання часто протікає протягом тривалого періоду без симптомів і тому не є рідкістю пізно або навіть виявлені випадково стає.

Можливими скаргами можуть бути так звані «симптоми B». До них відносяться нічні пітливості, небажана втрата ваги та лихоманка. Однак вони досить неспецифічні і зустрічаються у багатьох злоякісних ракових захворювань.

Часто зачеплені помічають безболісне збільшення лімфатичних вузлів. Оскільки клітини лейкемії також можуть вражати печінку та селезінку, пацієнти часто мають це неспецифічні скарги на верхню частину живота, як от. "тягнути" або "натиснути".

Крім того, ХЛЛ може перейти в хронічну форму сверблячий (Прурит) або висип на шкірі (Кропив’янка) причина.

Особливо на запущених стадіях уражені часті, важкі Інфекції. З цією метою, напр. бактеріальні інфекції, але також виражена зараженість вірусом герпесу.

У деяких випадках може спостерігатися безболісне набряк привушної і слізної залоз (синдром Мікуліча).

Лікуючий лікар зазвичай може діагностувати ХЛЛ за допомогою: Аналіз крові виявити. Зазвичай під мікроскопом можна визначити змінені клітини крові.

В основному, однак, симптоми захворювання неспецифічні, так що значно більш нешкідливі захворювання набагато частіше «позаду»!

діагностика

Кров і лабораторні значення

При хронічному лімфолейкозі спостерігаються деякі відносно характерні зміни в крові та лабораторних значеннях.

The "Лейкоцитоз". Це означає а ненормальне збільшення з лейкоцити. Що стосується CLL, то Лімфоцити, підвищується підвид лейкоцитів. Це можна пояснити i.a. через тривалий час виживання "злоякісних" клітин лейкемії. Простіше кажучи, вони "підраховуються" серед лімфоцитів в аналізі крові.

Часто він виникає на тлі хронічного лімфоцитарного лейкозу Зсув норми, здоровий Клітини крові. Як результат - зменшення кількості еритроцитів (анемія) і тромбоцити (Тромбоцитопенія) спостерігати.

Окрім лабораторного аналізу компонентів крові, головну роль відіграє дослідження мазка крові під мікроскопом. Типовим тут є, наприклад, збільшена кількість зрілих, малих лімфоцитів або "Gumprecht umbra“.

Для подальшої характеристики CLL є Імунофенотипізація. Під час цього спеціального обстеження досліджуються різні ознаки на поверхні клітин лейкемії.

Таким чином, можливо сформувати різні підгрупи захворювання та відповідно оптимізувати терапію.

Забір крові: Переважно спостерігається збільшення лейкоцити попереду (Лейкоцитоз). Крім того, тут також розглядаються параметри, які дозволяють припустити збільшення обороту клітин (наприклад, сечової кислоти). Однак збільшення рівня білих кров'яних тілець не є доказом ХЛЛ, оскільки білі кров'яні клітини відіграють важливу роль в імунній системі і тому частіше зустрічаються при запаленні або інфекції.

Мазок крові: Кілька крапель крові використовуються для аналізу крові під мікроскопом. Не доводить, але вказує на ХЛЛ (хронічний лімфолейкоз), є т. Зв. Gumprecht umbraщо визнає. Вони - це "лопаються" клітини, які лопаються при мазанні через велику кількість клітин.

Біопсія кісткового мозку

Біопсія кісткового мозку - це видалення тканини з кісткового мозку. Потім цю біопсію також аналізують під мікроскопом.

Детальніше по темі: Пункція кісткового мозку

Зображення

За допомогою рентгенівського зрізу в технічному жаргоні називають комп'ютерною томографією та ультразвуком Збільшення лімфатичних вузлів і Розширення органів, збільшення селезінки та печінки типові.

терапія

На жаль, в даний час немає лікування від цієї хвороби. Стратегічні терапії спрямовані на поліпшення якості життя (паліативна терапія). Тут застосовується і хіміотерапія. У рідкісних випадках також враховується опромінення певних ділянок.

прогноз

Відповідно до сучасного стану знань, хронічний лімфоцитарний лейкоз викликається ліками не піддається лікуванню. Тільки ті Пересадка кісткового мозку являє собою можливий, але високий ризик, лікувальний, тобто лікувальний, терапевтичний підхід.

Дізнайтеся більше про тему тут: Пересадка стовбурових клітин

Однак за останні роки було досягнуто багатьох успіхів у лікуванні ХЛЛ. Часто поєднання хіміотерапії та так званих антитіл досягає значного уповільнення прогресування захворювання, так що постраждалі тривалий без симптомів може бути.

Взагалі обґрунтовані твердження щодо тривалості життя або прогнозу, як і при будь-якій хворобі, дуже важко зробити.

Однак різні властивості або характеристики хронічного лімфолейкозу дозволяють зробити висновки про перебіг захворювання.Ці т.зв.Фактори ризику"Можна, наприклад визначати як маркер у крові або як особливість на самих клітинах лейкемії. Наприклад Підвищена концентрація ß2-мікроглобуліну в крові є досить несприятливим фактором і говорить про швидке прогресування ХЛЛ.

Втрата або обмін окремих сегментів генів клітин лейкемії представляє особливу ситуацію, особливо так актуальними є так звана "делеція 17р" та "мутація p53". За цими досить громіздкими термінами ховаються генетичні зміни в хромосомах клітин лейкемії. Вони призводять до іноді швидкого, неконтрольованого росту ракових клітин. Якщо одна з цих мутацій виявлена ​​у пацієнта з ХЛЛ, на більш ранній стадії застосовуються більш агресивні препарати.

Окрім особливостей самого хронічного лімфоцитарного лейкемії, звичайно ж грають Загальний стан, Вік і Попередня хвороба відповідної людини відіграє важливу роль.
Тому всі можливі супутні захворювання, такі як Виключений високий кров'яний тиск або діабет. Крім того, аналізуються численні лабораторні значення, наприклад виявити можливе зниження функції нирок або печінки.

Не можна нехтувати такими, наприклад, вік, але також фізична підготовка хворих. Оскільки «монтер» пацієнти ставляться до першого діагнозу, тим швидше вони переносять хіміотерапію та терапію антитілами, що багата на побічні ефекти.

А. також слугує орієнтовним керівництвом щодо прогнозу Постановка бінет.

Однак, в принципі, тільки лікуючий лікар може робити окремі заяви про прогноз та тривалість життя постраждалих.

Постановка

Для забезпечення єдиної та загальноприйнятої класифікації хронічного лімфоцитарного лейкозу медичні працівники Європи покладаються на т.зв.Класифікація бінет«Згоден. CLL використовується для цього в 3 етапи (A-C) розділений. Все, що потрібно для визначення стадії, - це аналіз крові та лімфатичних вузлів.

• Бінет А: Менше 3 збільшених областей лімфатичних вузлів, збільшена Лімфоцити (Підвид лейкоцитів), відсутність нестачі еритроцитів і тромбоцитів.
• Бінет Б: Більше 3 збільшених областей лімфатичних вузлів, збільшено Лімфоцити (Підвид лейкоцитів), відсутність нестачі еритроцитів і тромбоцитів.
• Бінет С: Дефіцит еритроцитів ("анемія", анемія), Відсутність тромбоцитів (Тромбоцитопенія), незалежно від кількості збільшених областей лімфатичних вузлів.

В основному, стадії відіграють важливу роль, особливо при початку терапії. Пацієнтів стадії А лікують лише у виняткових випадках. Хворі стадії B отримують терапію, як тільки відчувають симптоми. На стадії С говориться про запущений хронічний лімфоцитарний лейкоз. Зазвичай ці пацієнти завжди лікуються.

Крім того, тривалість життя зменшується зі збільшенням стадії.

Постановка за Раєм зустрічається рідше, але досить застосовна. На відміну від стадій за Бінетом, сюди також включається будь-яке збільшення печінки або селезінки.

Стадія 0: Виключно підвищені лімфоцити (підтип лейкоцитів)

Стадія 1: + збільшені лімфатичні вузли

2 стадія: + збільшення печінки та / або селезінки

3 стадія: + дефіцит еритроцитів ("анемія", анемія)

Етап 4: + відсутність тромбоцитів