Тромбоцитопенія

вступ

Так звані тромбоцити (тромбоцити крові) - це тип клітини крові, який відповідає за згортання. Тому вони є важливою частиною гемостазу, оскільки вони прикріплюються до пошкодженої тканини у разі травм і тим самим забезпечують закриття рани. Якщо говорити про тромбоцитопенію, це означає, що в крові надто мало тромбоцитів. Протилежність цьому, тобто занадто багато тромбоцитів, можна було б назвати Тромбоцитоз описати.

Коли тромбоцитопенія стає небезпечною?

Відповідно до діючих вказівок DGHO, тенденції до кровотечі класифікуються за ступенем тромбоцитопенії. Фізіологічно значення тромбоцитів знаходяться в контрольному діапазоні від 150 000 до 350 000 / мкл. Тривалі періоди кровотечі трапляються лише при значеннях нижче 100 000 / мкл; при значеннях вище цього не слід очікувати підвищеної тенденції до кровотечі. Від 50 000 до 100 000 мкл кровотеча зазвичай відбувається лише при великих травмах. Якщо кількість тромбоцитів становить від 30 000 до 50 000 / мкл, можна спостерігати досить нешкідливі петехіальні кровотечі та загально тривалий час кровотечі.

Детальніше з цього питання читайте на: Петехії

Серйозні наслідки можна очікувати лише при значеннях нижче 30 000 / мкл. Це можуть бути мимовільні кровотечі в мозок (внутрішньомозкові кровотечі) або органи органів. Також трапляються розповсюджені петехії на шкірі та слизових оболонках.

причини

Існує кілька причин дефіциту тромбоцитів. Однак їх можна приблизно розділити на дві області: або утворюється занадто мало функціональних тромбоцитів, або споживання або деградація в крові занадто велика.

Як і більшість компонентів крові, тромбоцити виробляються в кістковому мозку. Якщо є пошкодження кісткового мозку, це може означати, що може утворюватися лише зменшена кількість тромбоцитів. Причин пошкодження кісткового мозку існує багато, але це, в основному, викликане такими токсинами, як Ліки, променева, свинцева інтоксикація тощо, або придбані через рак, особливо лейкемію. Існують також рідкісні основні генетичні захворювання (наприклад, синдром Віскотта-Олдріха), які обмежують функцію кісткового мозку.

Дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти також може призвести до зниження вироблення, оскільки це важливі компоненти тромбоцитів у крові.

Якщо виробництво в кістковому мозку не обмежене, термін життя тромбоцитів у крові може скоротитися. Ненормально збільшений розпад тромбоцитів у крові може бути причиною дефіциту. Причиною тут може бути аутоімунний дефект, при якому власна імунна система нашого організму все більше руйнує тромбоцити. Прикладами захворювань для цього можуть бути так званий червоний вовчак або ревматоїдний артрит. Ліки або рак також можуть посилити розпад.

Нарешті, споживання тромбоцитів у крові може бути збільшене через пошкодження штучних клапанів серця, діаліз або певні інфекції (наприклад, EHEC). Вагітність також може призвести до низької кількості тромбоцитів у крові.

Детальніше по темі: Причини тромбоцитопенії

Ще однією причиною зменшення кількості тромбоцитів у крові та підвищеної схильності до кровотеч може бути аутоімунне захворювання хвороби Верльгофа. Дізнайтеся більше на: Хвороба Верльгофа - це виліковно?

Синдром HIT

Синдром HIT (Індукована гепарином тромбоцитопенія) - це реакція у вигляді тромбоцитопенії кількох людей на ліки, що призначаються для профілактики тромбозу або розрідження крові, гепарину. Існує два типи синдрому ХІТ. ХІТ 1 типу - це нешкідливий варіант і зазвичай не є симптоматичним. З іншого боку, HIT типу 2 може бути небезпечним для життя. В організмі відбувається імунна реакція, і внаслідок цього виробляються антитіла. Антитіла активують тромбоцити. Активні тромбоцити крові призводять до посилення згортання крові, що може призвести до згустків крові (Тромби) виникають в артеріях і венах. Крім того, порушення можуть виникати в дуже маленьких кровоносних судинах і призводити до пошкодження тканин через порушення кровотоку. Споживання тромбоцитів призводить до зниження концентрації тромбоцитів більш ніж на половину.

Вас також може зацікавити ця тема: Індукована гепарином тромбоцитопенія

лейкемія

Лейкемією в повсякденній мові називають рак крові. При лейкемії порушується утворення нових клітин крові. Існують різні типи лейкемії, викликані різними причинами. Існує ймовірність, що тромбоцитопенія може розвинутися при лейкемії. Зазвичай утворення клітин лейкемії пригнічує нормальне утворення крові в кістковому мозку, що також впливає на утворення тромбоцитів у кістковому мозку. Крім тромбоцитів, порушується також утворення інших клітин крові.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на: Як розпізнати лейкемію?

хіміотерапія

Хіміотерапію часто починають при різних онкологічних захворюваннях. Хіміотерапевтичні та цитостатичні засоби є потужними препаратами, які часто асоціюються з побічними ефектами. Багато хіміотерапії можуть впливати на вироблення крові в кістковому мозку. Отже, на формування різних типів клітин крові можуть впливати, включаючи тромбоцити. Крім тромбоцитопенії, може спостерігатися зниження рівня лейкоцитів (Лейкоцитопенія).

Вас також може зацікавити ця тема: Побічні ефекти хіміотерапії

Цироз печінки

Цироз печінки - термін, який використовується для опису втрати здорової тканини печінки. Це викликано різними захворюваннями печінки, такими як запалення печінки (гепатит) або тривалий зловживання алкоголем. Цироз печінки може мати численні наслідки, включаючи так звані варикозне розширення стравоходу або рак печінки.

Цироз печінки також може призвести до тромбоцитопенії. Печінка нормально очищає нашу кров. Для цього він отримує приплив через так звану схему портальної вени. Якщо функція печінки зараз обмежена, в цій венозній системі спостерігається відставання крові. Це зараз впливає і на селезінку, яка стає більшою через збільшення відставання крові і "тимчасово зберігає" стільки крові. Це також призводить до перестановки тромбоцитів. Вони вже не рівномірно розподілені в крові, але значною мірою зберігаються в селезінці. Саме тому тут виникають симптоми дефіциту тромбоцитів.

Ці препарати можуть викликати тромбоцитопенію

Існує безліч препаратів, які можуть викликати тромбоцитопенію. Зокрема, гепарини можуть викликати тромбоцитопенію в умовах синдрому HIT. Інші активні інгредієнти препаратів, які можуть призвести до тромбоцитопенії є, наприклад, такі активні інгредієнти: Абциксимаб, ептифібатид, тирофибан, пеніциламін, лінезолід, сульфаніламідів, ванкоміцин, карбамазепін або солі золота, вальпроат, парацетамол, рифампіцин або oxalacidine, dinuprofinide, гідрохлорид, гідрохлорид, dinuprofinide, cimetipliazide і cimetchloride . Є й інші препарати, які можуть викликати тромбоцитопенію. Чи хотіли б ви отримати точну інформацію про можливі побічні ефекти препарату, такі як тромбоцитопенія, слід уважно прочитати вкладений пакет.

діагностика

Перший важливий крок діагностики - це бесіда між лікарем та пацієнтом. Лікар може запитати, чи є у пацієнта тривалий час кровотечі, наприклад ви помітили невеликий розріз або посилення синців. Поточні препарати, особливо препарати, що розріджують кров, такі як гепарин, АСК або Маркумар, та можлива сімейна тенденція до кровотечі також можуть виявити можливі причини.

За цим слідує фізикальний огляд, при якому, напр. може відчуватися збільшена селезінка, але також можна виявити ознаки основних захворювань, згаданих вище.

Нарешті, необхідний лабораторний аналіз крові. Наприклад, форму та кількість тромбоцитів оцінюють за допомогою мікроскопа. Це також може свідчити про рак. Вказати шлях на причину тромбоцитопенії - це т.зв.середній об'єм тромбоцитів“, Яке може судити про порушення виробництва чи поломки через розмір тромбоцитів у крові.

Якщо в лабораторії виявлено тромбоцитопенію, яка не викликає жодних симптомів і була виявлена ​​більш-менш випадково, з'являється т.зв.Псевдотромбоцитопенія“Будь виключена. Результати лабораторії підроблені, наприклад, за тривалий час транспортування зразка крові.

Симптоми

Тромбоцити зупиняють кровотечу.Якщо є дефіцит, спостерігається підвищена і тривала тенденція до кровотечі. Спочатку це помітно дрібними речами: невеликий зріз кровоточить значно довше, легкі шишки викликають синці та часті кровотечі з носа чи ясен. Якщо кількість тромбоцитів перевищує 30 000 клітин на мкл, деякі пацієнти не відчувають жодних симптомів.

Якщо кількість тромбоцитів продовжує зменшуватися, виникають так звані петехії, мінімальні кровотечі в шкіру, які можна побачити як маленькі червонувато-фіолетові точки. Крім того, з’являються збільшені синці та мимовільні кровотечі на слизових оболонках.

Додаткову інформацію з цього питання можна знайти на: Петехії
Петехії та підвищена схильність до кровотеч також можуть свідчити про хворобу Верльгофа. Дізнайтеся більше на: Хвороба Верльгофа - це виліковно?

Якщо причиною є одне з основних захворювань, згадане вище, можуть виникнути специфічні супутні симптоми. Рак часто призводить до підвищення температури, нічного потовиділення та небажаного схуднення.

Ревматоїдний артрит виявляється в додаткових проблемах із суглобами. Якщо кістковий мозок пошкоджений, однак, виробництво інших клітин крові також часто пошкоджується і може виникнути анемія, анемія, яка часто пов’язана з втомою, втомою та блідістю.

Оскільки тромбоцитопенія має серйозну причину, симптоми завжди слід з’ясувати візитом до лікаря.

Чи можете ви отримати тромбоз при тромбоцитопенії?

У особливих ситуаціях тромбоцитопенія та тромбоз можуть виникати одночасно. Наприклад, у випадку споживання коагулопатії падіння кількості тромбоцитів є першим діагностичним показником. Хоча в гострій стадії ДВЗ-синдрому спочатку може спостерігатися значне утворення мікротромбу із судинною оклюзією, некрозом та інфарктом органів, у запущеній стадії часто характерні кровотечі через споживання факторів згортання.

Також може бути підвищений ризик тромбозу у випадку відносної гепаринової асоційованої тромбоцитопенії. Це призводить до тромбоцитопенії після прийому гепарину. Слід розрізняти прогностично сприятливий тип HIT1, який ґрунтується на прямій взаємодії між гепарином та тромбоцитами, та більш важким типом HIT2. Це призводить до агрегації тромбоцитів в результаті утворення антитіл проти специфічного комплексу поверхневого білка фактор тромбоцитів 4 тромбоцитів та гепарину. Навіть якщо тут можна визначити зниження абсолютного числа тромбоцитів, агрегація тромбоцитів може призвести до тромбоемболічних подій. Основним терапевтичним правилом у випадку HIT2 є негайне припинення існуючого введення гепарину та перехід терапії на аргатробан або рекомбінантний гірудин. Зовнішнє введення концентратів тромбоцитів абсолютно протипоказане!

Детальніше про цю тему читайте на: Індукована гепарином тромбоцитопенія

Чи можу я втомитися від тромбоцитопенії?

Якщо бракує утворення клітин крові, напевно можуть проявлятися симптоми підвищеної втоми або зниження працездатності та поганої концентрації. Однак у випадку ізольованої недостатності тромбоцитів, симптомів втоми, як правило, не слід очікувати. Тим не менш, за особливою формою згубної анемії можна визначити зниження концентрації всіх рядів клітин крові. Він викликаний нестачею вітаміну В12 (зовнішній фактор) спричинений. Переважно зменшена кількість еритроцитів та пов'язана з ними мегалобластна (гіперхромна / макроцитарна) анемія можуть призвести до втоми.

терапія

Терапія тромбоцитопенії залежить від її причини. Якщо інфекція або вагітність є причиною тромбоцитопенії, вона зазвичай проходить самостійно.

Якщо є основне захворювання, його необхідно лікувати. Якщо є дефіцит вітаміну В12 та фолієвої кислоти, його необхідно компенсувати додатковим прийомом. Лікарські препарати, що призводять до патологічного зниження тромбоцитів у крові, слід повторно дозувати або відміняти та замінювати препаратами, що краще переносяться. Симптоми, викликані аутоімунними захворюваннями, можуть бути покращені фахівцями за допомогою специфічних імунодепресивних препаратів. Ракові захворювання також оцінюють і лікують фахівці. Якщо селезінка сильно збільшена, її, можливо, доведеться видалити.

Якщо дефіцит тромбоцитів знаходиться в небезпечному для життя діапазоні менше 10 000 тромбоцитів на мкл крові, отримують концентрати тромбоцитів, які, як і переливання крові, додають в кров сторонні тромбоцити. Тут також слід виявити причину дефіциту тромбоцитів і їх лікувати.

Читайте також статтю: Тромбоцитопенія.

Ліки

Не існує загальної медикаментозної терапії тромбоцитопенії, оскільки причини сильно різняться.

Наприклад, імуносупресивні препарати застосовуються при аутоімунних захворюваннях. Вони пригнічують імунну систему організму і тим самим запобігають надмірному розпаду тромбоцитів у крові. Прикладами цієї групи препаратів можуть бути глюкокортикоїди або специфічні антитіла.

Також важливо перевірити ліки, які ви зараз приймаєте. Сильні розріджувачі крові, такі як Аспірин® або гепарин, можуть призвести до тромбоцитопенії, і їх слід припинити або повторно дозувати відповідно.

Детальніше про цю тему читайте на: Індукована гепарином тромбоцитопенія

Як кортизон може допомогти?

Застосування кортизону як імунодепресанту в першу чергу відіграє роль в аутоімунологічно спровокованій тромбоцитопенії. Перш за все, слід згадати описану вище хворобу Верльгофа (ІТП). Метою введення кортизону є збільшення абсолютного числа тромбоцитів шляхом інгібування антитіл, спрямованих проти тромбоцитів. Якщо це не відбудеться негайно, терапія високими дозами, можливо, може призвести до поліпшення форми у кілька циклів. Терапія кортизоном (глюкокортикоїдна терапія) може досягти тимчасового або постійного терапевтичного успіху. Це називається тривалою ремісією.

Натуропатія

Для підтримки відповідної терапії основного захворювання пацієнт може збільшити кількість тромбоцитів, змінивши спосіб життя. Помірні заняття спортом або заняття спортом оцінюються як корисні. Крім того, є здорове харчування, багате клітковиною та вітамінами.

Тут особливо допомагають вітаміни C, D, K і B12. Вітаміну С багато в цитрусових (лимони, ківі, апельсини) або в деяких овочах (капуста, помідори, брокколі). Вітамін В12 та фолієва кислота, звичайно, можна доповнити молочними продуктами, рибою, яйцями та шпинатом. Звичайно, є також відповідні добавки до вітамінів, які можна придбати за консультацією з сімейним лікарем в аптеці.

Здорові омега-3 жирні кислоти, які все частіше містяться в рибі, рослинних оліях та горіхах, також мають позитивний вплив на кількість тромбоцитів.

Нарешті, обговорюється також позитивний вплив рослинних інгредієнтів із зеленого чаю, білого гісенга, листя оливкової та піперину.

Важливо зауважити, що така терапія ніколи не повинна проводитися самостійно і завжди повинна проводитися за консультацією з сімейним лікарем!

Чи може дієта покращити тромбоцитопенію?

Невелике зниження тромбоцитів можна компенсувати, внісши певні корективи в прийом їжі. В основному дієта, що містить вітамін В і вітамін С, показала продуктивний вплив на збільшення кількості тромбоцитів. Продукти харчування, які особливо багаті цими двома вітамінами, - помідори, цитрусові та зелені листові овочі. Інші важливі опори в утворенні тромбоцитів - вітамін D, фолієва кислота і вітамін B12. Продукти, що містять омега-3, такі як лляне масло, ріпакова олія, горіхи, насіння та морська риба, також повинні відігравати підтримуючу роль. В основному, крім збалансованого харчування з збагаченим вітаміном споживанням, слід уникати прийому алкоголю, кофеїнових напоїв та рафінованих цукрів.

Які можуть бути віддалені наслідки тромбоцитопенії?

В принципі, постійно низька кількість тромбоцитів може призвести до кровотеч з наступними ускладненнями. Однак кровотеча внаслідок тромбоцитопенії або тромбоцитопатії (наприклад, завдяки терапії АСК) здебільшого обмежується петехіальної шкірною кровотечею. Швидше за все, ці симптоми є свідченням діагностичного втручання, ніж те, що цей петехіальний крововилив на шкіру має далекосяжне прогностичне значення. Однак тромбоцитопенія може виникати в поєднанні з різними серйозними захворюваннями, такими як певні анемії (наприклад, згубна анемія) та лейкемія, а також інші захворювання кісткового мозку. Більш широкий діагностичний спектр, такий як Використовуйте лабораторну діагностику або апаратну діагностику для запобігання можливих ускладнень.

Тромбоцитопенія при вагітності - що це може означати?

Приблизно у 5-10% всіх вагітностей у жінок спостерігається незначне зниження кількості тромбоцитів. Це означає зниження тромбоцитів на 15% (так звана тромбопенія вагітності). Це незначне зниження тромбоцитів є другим за частотою патологічною зміною показників крові після явної вагітності. Легкий дефіцит тромбоцитів виникає насамперед в останньому триместрі (третина вагітності) вагітності.

Загалом, якщо кількість тромбоцитів падає, спостерігається підвищена схильність до ускладнень кровотечі у вигляді петехій (невеликих пунктиформних кровотеч шкіри). Однак важливо розмежовувати слабке і сильне падіння. Якщо зниження відносно слабке, як у більшості випадків тромбопенії вагітності, в деяких випадках не слід очікувати кровотечі, оскільки в організмі спостерігається лише декомпенсація згортання крові при дуже низькій кількості тромбоцитів.

Слід також розрізняти тромбоцитопенію з точки зору причини захворювання. У найбільш поширеній формі вагітності тромбоцитопенія (Гестаційна тромбоцитопенія) зазвичай не існує ризику для матері та дитини у вигляді ускладнень кровотечі. З іншого боку, при аутоімунної тромбоцитопенії мати може мати підвищену схильність до кровотеч у період народження. У випадку з новонародженими також може виникнути сильна кровотеча через проходження аутоантитіл проти тромбоцитів через плаценту. В принципі, коли кровотеча у матері та дитини виникає у вигляді мозкових крововиливів або крововиливів на всі органи, можливі кілька форм прояву.

З точки зору диференціальної діагностики, дуже важливо диференціювати ці типові, без ускладнень тромбоцитопенії вагітності від інших клінічних картин. Перш за все, ускладнення, яке часто розвивається під час вагітності, синдром ПЕКЛА та еклампсія (отруєння вагітністю). HELPP хронологічно означає гемоліз, що виникає (руйнування клітин крові різного походження), збільшення печінкових ферментів та зниження кількості тромбоцитів. Хоча перші дві діагностичні порушення зокрема можуть призвести до симптоматичних ускладнень, звичайна гестаційна тромбоцитопенія зазвичай виявляється безсимптомною фазою вагітності. Симптоми не очікуються і після пологів. Навпаки, лабораторна діагностична тромбоцитопенія зникає за короткий час.

Детальніше про цю тему читайте на: HELLP-синдром

Тромбоцитопенія у новонароджених - що це може бути?

Необхідно зробити основне розмежування між вродженими та набутими тромбоцитопеніями у новонародженого. Тромбоцитопенія виникає до народження або з перших днів життя (вроджена) або протягом перших кількох тижнів до місяців (набута). Більшість тромбоцитопеній у людини виникає внаслідок напр. Інфекції або як побічна дія ліків.

Важливою формою є ідіопатична імунна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Хвороба Верльгофа є синонімом ІТП. За такої клінічної картини зазвичай спостерігається поодиноке падіння тромбоцитів у дитячому віці (впливає лише на тромбоцити) з цифрами нижче 100 000 / ul. Причина ІТП досі невідома, хоча припускаються попередні вірусні інфекції верхніх дихальних шляхів. Хвороба Верльгофа - найчастіша причина схильності до кровотеч у дитячому віці. Існують два можливі діагностичні ознаки, які вказують на ІТП. З одного боку, в плазмі крові можуть бути виявлені антитіла IgG, які спрямовані проти тромбоцитів і часто утворюються в не збільшенній селезінці. Крім того, спостерігається ізольована тромбоцитопенія внаслідок скороченого терміну експлуатації з реактивно збільшеним мегакаріопоезом у пунктаті кісткового мозку.

Як вроджені форми тромбоцитопенії, причиною можуть бути різні захворювання. Як правило, це дуже рідко і поділяється на наявність зменшеного утворення тромбоцитів або утворення дефектних тромбоцитів, які згодом передчасно розпадаються. Тут слід згадати про вроджену амегакаріоцитарну тромбоцитопенію (CAMT). Це показує зменшене утворення клітин-попередників тромбоцитів, мегакаріоцитів у кістковому мозку. Проблема тут полягає в порушенні формування інших рядів клітин крові, що стає складніше. Тут трансплантацію кісткового мозку слід розглядати як форму терапії.

Крім того, синдром Віскотта-Олдріха (WAS) - ще одне захворювання вродженої тромбоцитопенії. Цей синдром пов’язаний з імунодефіцитом. Тому уражені пацієнти страждають від схильності до кровотеч, а також можливої ​​підвищеної сприйнятливості до інфекцій. Тут також поширені екзема (запалення шкіри з сверблячкою та утворенням папул та почервоніння шкіри) та запальні захворювання кишечника. Чоловіки майже виключно страждають, оскільки WAS успадковується в x-зв'язаному вигляді.

При синдромі Бернарда-Сольє (BSS) помітні патологічно збільшені тромбоцити, які зазнають серйозного функціонального дефекту і тому відкидаються. Крім того, серед вроджених тромбоцитопеній слід зазначити Х-зв'язану макротромбоцитопенію з порушенням утворення тромбоцитів та еритроцитів (еритроцитів) та асоційовані з MYH9 захворювання із складними дефектами гена MYH9.

Тромбоцитопенія та алкоголь - які стосунки?

Зв'язок між тромбоцитопенією та збільшенням споживання алкоголю, безумовно, може бути встановлений. Червоний кістковий мозок, в якому утворюються всі клітини крові, дуже чутливий до різних токсичних впливів. Крім впливу радіації (наприклад, під час променевої терапії), це також включає хіміотерапію або речовини, що містять бензол. Тривалий підвищений рівень алкоголю в крові також може надавати токсичну дію на кістковий мозок і призводити до порушення утворення тромбоцитів, оскільки алкоголь класифікується як потужна отруйна клітина в більш широкому розумінні. Тому необхідно дотримуватися суворих обмежень алкоголю при проведенні хіміотерапії або променевої терапії.

Детальніше про цю тему читайте на: Наслідки алкоголю

Тромбоцитопенія при ВІЛ

ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія може виникнути і у випадку ВІЛ-інфекції. Це одна з найпоширеніших патологічних змін крові при ВІЛ. За відсутності антиретровірусної терапії частота значно збільшується з тривалістю інфекції. ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія заснована на двох нижче механізмах. З одного боку, спостерігається підвищена імунологічно обумовлена ​​деградація тромбоцитів.

З іншого боку, також зменшується вироблення тромбоцитів у кістковому мозку у вигляді мегакаріоцитів клітин-попередників. Більшість уражених пацієнтів спочатку відчувають кровотечу без ускладнень, таких як слизова кровотеча, екхімоз, епістаксис (кровотечі з носа) та ясенні кровотечі (кровотечі з ясен). Однак внутрішньомозкові та шлунково-кишкові кровотечі (церебральні крововиливи та шлунково-кишкові кровотечі) можуть виникати рідко. Однак у цьому випадку тромбоцити повинні опускатися до значень нижче 30 000 / мкл. Діагностично відмінні, наприклад ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія від ІТП зумовлена ​​насамперед помірною спленомегалією та збільшенням лімфатичних вузлів.

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: ВІЛ