Рабдоміосаркома

Вся подана тут інформація має лише загальний характер, терапія пухлин завжди належить до рук досвідченого онколога!

Синоніми

М'язова пухлина, пухлина м’яких тканин, саркома м'яких тканин

Англійська: рабдоміосаркома

визначення

Рабдоміосаркома - рідкісна саркома м’яких тканин, походження якої бере свій початок у смугастих м'язах (рабдо = поперечна смугастість; міо- = м'яз). Рабдоміосаркома - це (під) форма саркоми, яка класифікується за раком кісток, м’яких тканин або сполучної тканини.

Підсумок

Рабдоміосаркома - найпоширеніша саркома м’яких тканин у дитячому віці. Існує три різні форми рабдоміосаркоми, які відрізняються формою своїх клітин при огляді під мікроскопом. Вони повинні бути перераховані нижче та коротко описані у формі клітинки:

• Ембріональна рабдоміосаркома: незрілі клітини веретеноподібної форми
• альвеолярна рабдоміосаркома: багатоядерні гігантські клітини (кілька клітинних ядер); Крім того, рабдоміобласти виявляють поперечні цитоплазматичні смуги.
• поліморфна рабдоміосаркома: округлі, витягнуті клітинні ядра; виражений ядерний поліморфізм.

Рабдоміосаркоми в основному зустрічаються в області смугастих м’язів, але найчастіше вони виявляються в області голови та шиї, сечостатевому тракті та кінцівках.

Рабдоміосаркоми дають про себе знати по-різному з точки зору симптомів. Форма симптомів залежить від місця розташування саркоми. Біль і можливі порушення функціонування є одними з найпоширеніших симптомів такого захворювання.

Якщо у вашої дитини є такі симптоми, лікар, як правило, влаштовує рентгенологічне обстеження, яке, якщо є підозра, зазвичай може призвести до подальших обстежень. Наприклад, зразок тканини (Біопсія) служити. Як було сказано вище, розрізняють різні форми рабдоміосаркоми, так що, якщо захворювання присутнє, необхідно також звернути увагу на форму клітин для більш точного визначення (мікроскопічне дослідження).

Терапія завжди підбирається індивідуально. Він варіюється від радикальної хірургії до ад'ювантної хіміотерапії або променевої терапії (променева терапія). Яку форму терапії слід шукати індивідуально, завжди залежить від індивідуальної клінічної картини.

Прогнози також дуже індивідуальні та особливим чином залежать від локалізації, ступеня та форми (див. Вище) саркоми. П’ятирічна виживаність в середньому становить 60%. Це можна назвати досить несприятливим, оскільки рабдоміосаркома рецидивує (поновлюється ріст пухлини) протягом одного-двох років. Проведена терапія також має великий вплив на відповідний прогноз.

Постановка

Як тільки дитина підозрюється на рабдоміосаркому, проводяться подальші обстеження. Як тільки хвороба буде підтверджена, слід з’ясувати, чи вже пухлинні клітини розширилися на інші частини тіла, оскільки це єдиний спосіб індивідуального та адекватного планування терапії. Ці експертизи служать так званій постановці.

Існують різні системи поділу ступенів. Зазвичай вони ґрунтуються на розмірі, початковому розташуванні та ступені (можливого) розширення.
Етапи будуть розглянуті більш докладно нижче. Етапи не відповідають так званим прогресуючим стадіям, а скоріше служать для опису індивідуально вираженого захворювання.

Етап 1:
Місцезнаходження раку:

• • в очі

  • біля статевого органу

  • в сечовому міхурі

  • в області голови та / або шиї

Етап 2:

• • Рабдоміосаркома була виявлена ​​в одній частині тіла. Однак частини тіла не є тими, що перераховані на стадії 1.

  • Діаметр пухлини <5 див.

  • Немає розширення в лімфатичні вузли.

Етап 3:

• • Рабдоміосаркома була виявлена ​​в одній частині тіла. Однак частини тіла не є тими, що перераховані на стадії 1.

  • Діаметр пухлини ≥ 5 див.

  • Рак поширюється на лімфатичні вузли, які знаходяться поблизу рабдоміосаркоми.

Етап 4:

• • Метастази рабдоміосаркоми на момент встановлення діагнозу.

Рецидив:

• • Рецидив - утворення після терапії рабдоміосаркоми. Рецидиви можуть повторюватися в тому ж місці або впливати на інші частини тіла.

локалізація

Рабдоміосаркоми особливо поширені в області голови / шиї, сечостатевому тракті (сечовивідних шляхах) і кінцівках. В принципі, рабдоміосаркоми можуть розташовуватися в будь-якому місці тіла.

Метастази утворюються, зокрема, в легенях та кістках, мозку та органах малого таза.

Симптоми

Рабдоміосаркоми дають про себе знати по-різному з точки зору симптомів. Форма симптомів залежить від локалізації та ступеня саркоми.

Сечостатеві (нижні сечовивідні шляхи) викликають рабдоміосаркому дуже часто біль у животі, Гематурія (= кров у сечі), дизурія (= Хворобливе сечовипускання), Запор (= запор) і вагінальна кровотеча у пацієнтів жінки, але набряк яєчок у пацієнтів чоловічої статі.

Причина в кінцівках Рабдоміосаркоми з одного боку хворобливі, але також безболісні набряки. Функціональні обмеження також можуть бути частиною симптомів рабдоміосаркоми.

Як вже було сказано вище, локалізація є визначальним фактором для типу та вираженості симптомів. Наприклад, рабдоміосаркоми першої стадії, наприклад, очне яблуко виступає або зміщується, включаючи Носове дихання може перешкоджати або з’являтися набряк щелепи або слухові розлади.

діагностика

Якщо є підозра на рабдоміосаркому, наприклад, через симптоми, для діагностичного визначення зазвичай використовують процедури візуалізації. Це включає, наприклад, рентгенологічні дослідження, але також магнітно-резонансну томографію (МРТ) або сцинтиграфію. Біопсія (= обстеження тонкої тканини) може розглядатися для діагностичного підтвердження та більш детального планування терапевтичних заходів.

прогноз

Прогнозні шанси на тривале лікування залежать від стадії. Правило: чим вище стадія, тим гірший прогноз. Поки в Перший етап - шанси на одужання приблизно на 80% видно, вони лежать у IV стадія в середньому лише на 20 відсотків.

Тому прогнози по-особливому залежать від місця розташування, розміру та можливого утворення метастазів.

Середня п’ятирічна виживаність становить близько 60%.