Пурпура Шенлейн Енох

визначення

Пурпура Геноха-Шенлейна - це запалення дрібних кровоносних судин (васкуліт), спровоковане імунною системою, яке виникає переважно у дітей до 10 років. Можуть уражатися різні органи, такі як Шкіра, шлунково-кишковий тракт, нирки або суглоби. Почервоніння шкіри та кровотеча помітні, оскільки запалення робить судини більш проникними.

Він часто виникає після інфекції верхніх дихальних шляхів.

причини

Точний патогенез пурпури Геноха-Шенлейна невідомий. Однак це часто виникає після вірусного або бактеріального запалення верхніх дихальних шляхів, наприклад Грип і після прийому ліків.

Антибіотики, протизапальні засоби та сечогінні засоби, зокрема, можуть діяти як тригери. Інші можливості - захворювання імунної системи, укуси комах або пухлини. Ці фактори вказують на причину реакції імунної системи. Генетична схильність також може зіграти певну роль.

Антитіла, імуноглобуліни A (IgA), в стінках посудини. Зараз створені там імунні комплекси IgA призводять до запалення (Васкуліт) і таким чином пошкодження судин.

Це призводить до того, що кров виходить із судин у навколишню тканину і виникають типові кровотечі та почервоніння. Ця реакція часто має місце в шкірі, але також у нирках, суглобах або шлунково-кишковому тракті.

діагностика

Немає тесту чи значення крові, які можна використати для безпосереднього виявлення пурпури Хеноха-Шенлейна.

Захворювання визначає фахівець за допомогою анамнезу та обстеження дитини. Особливу увагу потрібно приділити типовим пунктиформним кровотечам на шкірі (петехіям) та почервонінням шкіри.

Оскільки у багатьох випадках захворювання передує інфекція дихальних шляхів, про це слід поцікавитися. Інші обстеження включають взяття крові, що зазвичай є нормальним, аналіз сечі, щоб визначити, чи задіяні нирки, аналізи стільця та УЗД живота.

Іноді також буде зроблено МРТ для перевірки. чи впливає центральна нервова система на запалення судин. Основна мета обстежень - виключити інші захворювання.

Супутні симптоми

Пурпура Геноха-Шенлейна вражає різні органи. Шкіра завжди уражена характерними пунктиформними крововиливами (петехіями) та почервонінням, особливо на сідницях та великогомілкових кістках.Крововилив відбувається і в слизовій оболонці інших органів.

У шлунково-кишковому тракті це призводить до кривавого стільця і ​​колікозного болю в шлунку. В уражених суглобах набряки зазвичай спостерігаються з обох сторін через набряку, що супроводжується болем. Приблизно в 50% випадків уражаються і нирки у вигляді пурпурного нефриту Геноха-Шенлейна.

Кровотеча призводить до гематурії, тобто крові в сечі. Однак це може бути і невелика кількість крові, так що це не завжди видно у пацієнта і його можна визначити лише шляхом дослідження сечі.

Легені (кровотеча) та центральна нервова система (головний, спинний мозок) рідко уражаються пурпурою Геноха-Шенлейна, що може призвести до кровотечі в мозку та порушень поведінки у дитини.

Симптоми зазвичай проявляються раптово і часто після інфекції верхніх дихальних шляхів.

Нефрити в контексті пурпури Шенлейна Геноха

Нефрит - це запалення нирки. Якщо нирки задіяні, це може статися і на тлі пурпури Геноха-Шенлейна (пурпурний нефрит Геноха-Шенлейна).

Типовими симптомами нефриту пурпури Геноха-Шенлейна є кров у сечі (гематурія), протеїнурія, тобто підвищення значень білка в сечі, підвищення артеріального тиску через нефрит (ниркова гіпертензія) та набряки. Рідкісним, але небезпечним ускладненням пурпури Геноха-Шенлейна є швидкий прогресуючий гломерулонефрит (RPGN). У цьому випадку тканина нирок руйнується нефритом, що може призвести до термінальної недостатності нирок і, таким чином, також бути небезпечним для життя.

Лікування та терапія пурпури Henoch Schönlein

Лікування пурпури Геноха-Шенлейна є симптоматичним, оскільки точна причина не відома і не піддається лікуванню.

При простому курсі, без участі органів, терапія часто не потрібна. Будь-який біль можна лікувати нестероїдними протизапальними препаратами, такими як Ібупрофен. Якщо шкіра сильніше уражена, можна застосовувати мазі, що містять глюкокортикоїди.

У більш важких випадках із залученням органів застосовується внутрішньовенна глюкокортикоїдна шокова терапія. Глюкокортикоїди, наприклад Преднізон здатний гальмувати запальні процеси і, таким чином, може протидіяти прогресуванню захворювання у випадку пурпури Геноха-Шенлейна.

Імпульсна терапія - це короткочасне введення лікарського засобу у високій концентрації. У рідкісних випадках захворювання переходить у хронічну форму. Крім глюкокортикоїдної терапії застосовуються також імунодепресанти, такі як азатіоприн. Вони пригнічують нормальну функцію імунної системи, щоб зупинити запальні процеси.

Якщо ниркова недостатність виникає в ході пурпури Геноха-Шенлейна, для тимчасової заміни функції нирок застосовується також гострий діаліз.

Дієта в пурпурі Геноха Шенлейна

Немає доказів того, що дієта має великий вплив на пурпуру Геноха-Шенлейна.

Оскільки уражені діти можуть страждати на анемію через кровотечу, можна скоріше рекомендувати продукти, що містять білок і залізо, і таким чином можуть сприяти утворенню крові. Глюкокортикоїди, що застосовуються при більш важких формах захворювання, стимулюють апетит. Тому слід бути обережними, щоб дитина не набирала занадто багато ваги. Загалом, як і у здорових дітей, важливе значення має здорове і збалансоване харчування.

Хронічна форма пурпури Геноха Шенлейна

Тривалість пурпури Henoch-Schönlein в середньому становить 12 днів. Також рідко спостерігається хронічно прогресуючий перебіг захворювання. У цьому випадку симптоми можуть тривати до 2 років. Стійкі симптоми також збільшують ризик важкого перебігу пурпури Геноха-Шенлейна з ураженням нирок.

Швидкий прогресуючий гломерулонефрит (RPGN) - рідкісне ускладнення ураження нирок. Це є надзвичайною ситуацією, оскільки призводить до руйнування ниркової тканини і, в гіршому випадку, до термінальної недостатності нирок. Тому необхідна швидка терапія, оскільки в іншому випадку у дитини може виникнути небезпечна для життя ситуація.

Через більш високий ризик таких ускладнень, хронічна форма пурпури Геноха-Шенлейна має гірший прогноз.

Детальніше по темі: Ниркова недостатність

Наслідки Пурпури Шенлейн Енох

Пурпура Геноха-Шенлейна, як правило, є гострим захворюванням, яке зазвичай лікується без серйозних наслідків. При важкому перебігу захворювання із залученням внутрішніх органів, однак, можливе пошкодження. Вони залежать від того, які органи уражені.

Найбільш серйозні наслідки - ураження нирок. У до 3 відсотках випадків вони призводять до ниркової недостатності, що є небезпечною для життя надзвичайною ситуацією. Ще одне рідкісне ускладнення вражає шлунково-кишковий тракт. Тут можливі кишкові інвагінації, так звана інвагінація. Біль у животі, нудота, блювота і, в гіршому випадку, запалення та втрата кишкових відділів.

Характерна кровотеча в шкірі також може мати наслідки. У рідкісних випадках шкірна тканина може відмирати, яка потім утворює темні рубці.

Тривалість хвороби

Гостра форма пурпури Геноха-Шенлейна триває від 3 до, в деяких випадках 60 днів і в середньому близько 12 днів. Зазвичай заживає без ускладнень. Однак можуть виникати і рецидиви. Вони визначаються тим, що вони виникають через безсимптомний інтервал більше 4 тижнів.

На відміну від гострої форми симптоми рідкісної хронічної форми виникають до 2 років без більш тривалого періоду без симптомів.

Різниця між дітьми та дорослими

У дорослому віці пурпура Хеноха-Шенлейна часто буває важче, ніж у уражених дітей. Ризик ускладнень також вище.

Тому у дорослих з пурпурою Геноха-Шенлейна гірший прогноз, ніж у дітей.

Ураження нирок частіше зустрічається у дорослих, а також має менший шанс на тривале вилікування, тому функція нирок може залишатися порушеною. Пізніше чверті уражених дорослих потребують діалізу.

Запалення суглобів, таких як коліно і гомілковостопний суглоб, також частіше зустрічається.

Близько половини мають шлунково-кишкові скарги. Кишкова кровотеча виникає у 25%, що в деяких випадках може бути небезпечним для життя.

Наскільки небезпечною може бути пурпура Геноха Шенлейна?

Пурпура Геноха-Шенлейна, як правило, є гострим захворюванням, яке зазвичай виліковується без будь-яких ускладнень або тривалих наслідків.

Загрози для життя наслідки можуть виникнути в контексті залучення органів.

Якщо уражена нирка, запальні процеси можуть зруйнувати тканину нирок і згодом призвести до термінальної недостатності нирок, яка може бути небезпечною для життя. Однак це рідкісне ускладнення і виникає рідше ніж у 1% випадків.

Кишкова кровотеча - ще одне потенційно смертельне ускладнення. Вони також рідкісні та зустрічаються у дорослих.