Терапія

Саркоїд

визначення

Саркоїд - це захворювання, при якому в сполучній тканині та тканинах органів ураженого хворого утворюються дуже маленькі вузлики, так звані гранульоми.

Ці гранульоми зустрічаються найчастіше в лімфатичних вузлах легенів і в власне легеневій тканині, але в принципі можуть вражати будь-який орган. Гранульоми утворюються як вираження імунної реакції організму і можуть погіршити функцію ураженого органу (Саркоїд).

Симптоми саркоїду

Саркоїд - системне захворювання сполучної тканини, при якому у сполучній тканині розвиваються вузлики. В основному уражається сполучна тканина легенів або лімфатичних вузлів, але саркоїд може виникати у всіх органах і викликати різні симптоми залежно від ситуації.

Приблизно в 30% випадків саркоїд гострий. Симптоми гострого саркоїдозу - загальне відчуття хвороби з високою температурою, біль у суглобах (часто щиколотки) і вузликова еритема, хворобливе запалення підшкірного жиру, яке відбувається головним чином на гомілках. Рентгенограма показує збільшені лімфатичні вузли в корені легені з обох сторін (так звана біхілярна лімфаденопатія). Поєднання цих симптомів відоме як синдром Лефгрена.

Зокрема, страждають молоді жінки; випадки захворювання збільшуються навесні та восени. Ви також можете відчути сухий кашель і задишку під час фізичних навантажень. Деякі пацієнти також скаржаться на нудоту, нудоту, напругу в грудях або тиск, або втрату ваги. Гострий саркоїд не повинен запускатися як синдром Лефгрена, він може виникнути в будь-якому іншому органі.

Поєднання лихоманки, переднього хоріоїдного запалення ока, запалення слинних залоз та одностороннього паралічу обличчя (Параліч обличчя) також є особливою формою гострого саркоїду і відомий як синдром Херфордта. Гостра форма саркоїду має хороший прогноз: у 80-90% випадків він заживає без наслідків.

Приблизно в 70% випадків саркоїд є хронічним. Симптомами є сухий кашель, який посилюється протягом декількох місяців, втома і слабкість, незначна температура, задишка під час фізичних навантажень і схуднення. Тільки іноді хворі також відчувають біль у щиколотці.

Хронічна форма саркоїду може протікати і без цих симптомів, і тоді їх можна виявити лише випадково, особливо якщо уражені лише легені або лімфатичні вузли. Інші органи частіше уражаються хронічним саркоїдом, ніж при гострій формі. Частота вилікування від хронічного саркоїдозу нижча, ніж для гострої форми.

Детальніше про цю тему читайте на: Симптоми саркоїду

Саркоїдний свербіж

Саркоїд в деяких випадках призводить до появи свербежу. Це може відбуватися по всьому тілу; загальні ділянки - це, наприклад, обличчя або шкіра голови. Часто свербіж виникає з пекучим або незручним почуттям і почервонінням.

На шкірі можуть утворюватися вузлики або вм’ятини, які часто червоніють, іноді злегка синюваті або коричневі. Також може виникати свербіж очей. У рідкісних випадках можуть виникати і більші рани.

Ви можете прочитати більше інформації з цієї теми на: Свербіж шкіри - ось причини

Так змінюються лімфовузли у саркоїді

Саркоїд, як правило, збільшений лімфатичний вузол. Це також один з типових симптомів, що ведуть до діагностики.Набряк лімфатичних вузлів в основному виявляється в області кореня легені і може бути показаний, наприклад, на рентгенограмі грудної клітки.

Крім того, часто спостерігається збільшення лімфатичних вузлів в області паху. Зазвичай це безболісно, і його можуть відчути і постраждалі.

Симптоми саркоїду на легенях

У 90% випадків хтось із саркоїдом вплине на легені самостійно або також. Хронічна форма, як правило, проявляється сухим тикаючим кашлем, приступом кашлю, задишкою під час фізичних навантажень та болем у грудях. Ці симптоми починаються повільно і посилюються в міру прогресування захворювання.

Іншими симптомами хронічного саркоїдозу легень є легка температура, швидка стомлюваність, втрата ваги та біль у суглобах. Однак хронічна саркоїдна хвороба легенів може тривати довгий час без симптомів.

Гостра форма дуже часто вражає легені, а також проявляється сухим, дратівливим кашлем, приступом кашлю, можливо задишкою та болем у грудях. Крім того, можуть спостерігатися симптоми хрипів дихання.

У багатьох випадках гострий саркоїдоз легенів виникає як синдром Лефгрена; симптоми легенів потім супроводжуються високою температурою, болями в суглобах та вузликом еритеми (Запалення підшкірної жирової клітковини, особливо Гомілки).

Симптоми саркоїду на суглобах

Симптоми в суглобах можливі як при гострому, так і при хронічному саркоїді. Синдром Лефгрена, особлива форма гострого саркоїду, проявляється, серед іншого, в гострому запаленні суглобів. У більшості випадків уражаються гомілковостопні суглоби, але можливі й інші суглоби.

Саркоїд може спровокувати запалення в різних відділах суглоба: капсулі суглоба або синовіальній рідині, але також саркоїдом можуть бути уражені сухожилля або сухожильні оболонки суглоба і викликати симптоми в суглобах. Симптоми можуть проявлятися в одному або декількох суглобах.

Уражені суглоби набрякають, хворобливі, можливо перегріваються і їх функція обмежена. У рідкісних випадках саркоїд вражає кісткову систему. Особливо страждають кістки пальця: кісткова речовина перетворюється на везикулеподібні набряки (Молодіжний синдром). Кістковий саркоїд часто є пізнім проявом вже відомого хронічного саркоїду інших систем органів.

Симптоми саркоїду на шкірі

Саркоїд може, але не повинен викликати симптоми на шкірі.

Вузлова еритема: Вузлова еритема - типовий симптом (особливо при синдромі Лефгрена, особливій формі гострого саркоїду). У разі вузликової еритеми утворюються вузлики (вузол = вузол) у жировій клітковині підшкірної клітковини це помітно на шкірі через червонувато-фіолетові до жовтувато-зелені розмиті плями та грудочки. Ці ділянки трохи підняті і чутливі до тиску і в основному впливають на гомілки, коліна та щиколотки. Руки та сідниці менш уражені.
Гранульоми: гранульоми - це хворобливі, пальпуються шкірні вузлики з червоно-синюватим знебарвленням ураженої ділянки шкіри. У дрібновузлових саркоїдів гранульоми зустрічаються переважно на обличчі, але можуть поширюватися де завгодно. Типовим тут є швидке настання і в багатьох випадках зникнення протягом тижнів. У вузлуватому саркоїді кінцівок особливо уражені гранульоми.
Lupus pernio: Lupus pernio описує хронічну форму саркоїду шкіри. Симптоми - синюваті набряки на обличчі, які в основному вражають щоки, ніс і губи. Руки також уражені.
Саркоїд шрамів: Саркоїд може спричинити знебарвлення та утворення вузликів на старих рубцях.

Вас більше цікавить ця тема? Ви можете прочитати більш детальну інформацію в нашій наступній статті: Саркоїд шкіри - причини, симптоми та терапія

Симптоми саркоїду на нирках

У нирковому саркоїді в тканині нирок утворюються вузлики, які є постійним запальним подразником. Цей запальний стимул приводить в рух захисну реакцію імунної системи і виділяється більше кальцитріолу. Кальцитріол - гормон обміну кальцію, який змішується через підвищену секрецію.

Симптомами хронічного запалення є часте сечовипускання і кров у сечі. Порушений обмін кальцію означає, що в сечі більше кальцію, що сприяє розвитку каменів у нирках. Симптомами є коліки нирок та сечоводу.

Через підвищений вміст кальцію в сечі нирковий таз може наповнюватися кальцієвими каменями (Нефрокальциноз), що призводить до ниркової недостатності. Терапія кортизоном може запобігати нирковій недостатності в саркоїді нирок.

Симптоми саркоїду на серці

При саркоїдозі серця утворюються вузлики в тканині серцевого м’яза. Невелике ураження серця не викликає проблем, сильне ураження має серйозні ускладнення. Якщо вузлики утворюються в областях серця, які входять до системи провідності серця, то це результат аритмії серця. Симптоми включають нерегулярне серцебиття або задишку під час фізичного навантаження.

Запалення серцевого м’яза може розвиватися через вузлики в тканині серцевого м’яза, що призводить до серцевої недостатності та серцевої недостатності. Саркоїд серця може призвести до раптової серцевої смерті, навіть якщо раніше жодних симптомів не було.

Симптоми навколо очей

Саркоїд може викликати різноманітні симптоми в очах, більшість з яких з’являються в обох очах одночасно. До них відносяться вузлики, які можуть з’являтися на райдужній оболонці, тобто райдужній оболонці, і запалення увеї, середньої шкіри ока. Останні, зокрема, дуже характерні для залучення очей до саркоїдозу. Очі також часто відчувають себе дуже сухими і більш чутливі до світла.

Огляд офтальмолога дуже важливий при діагностиці саркоїду, оскільки також може бути уражений зоровий нерв. За певних обставин це може призвести до постійного порушення зору.

Саркоїдна терапія

Причинно-наслідкової терапії саркоїду, тобто терапії, яка усуває причину захворювання, на жаль, ще не існує. Тому робляться спроби максимально обмежити та полегшити симптоми у хворих.

При синдромі Лефгрена це означає, зокрема, полегшення болю, викликаного вузликом еритеми та поліартритом, а також зменшення функціональних порушень, пов'язаних з болем. Терапія також спрямована на лікування загальних симптомів, таких як лихоманка та втома.

Терапію зазвичай починають препаратами з класу «нестероїдні протизапальні засоби», це такі препарати, як ібупрофен та диклофенак, які мають як знеболюючу, так і протизапальну дію. Для багатьох пацієнтів такого медикаменту недостатньо, тому часто застосовують кортизон. Кортизон слід застосовувати стільки, скільки потрібно, щоб гостре запалення було під контролем.
При хронічній формі саркоїду застосовують також протизапальну дію кортизону, часто застосовують імунодепресанти при тривалій терапії.

Яку роль відіграє вітамін D у лікуванні саркоїду?

Роль вітаміну D у лікуванні саркоїду є складною, оскільки точний взаємозв'язок між вітаміном та розвитком хвороби ще остаточно не з'ясований. У будь-якому випадку, рівень вітаміну D і кальцію повинен регулярно перевірятися лікарем.

Підвищений рівень вітаміну D може негативно впливати на організм і особливо на роботу нирок при саркоїді. Тому будь-яку необхідну профілактику остеопорозу з вітаміном D та кальцієм необхідно обговорити з лікарем.

Який лікар лікує саркоїд?

На жаль, немає лікаря-спеціаліста, який би конкретно відповідав за захворювання саркоїд. Саркоїд - це системне захворювання, що означає, що воно вражає або може вражати весь організм. Тому часто доцільно базувати вибір лікаря на симптомах.

Наприклад, якщо саркоїд особливо помітний через симптоми легенів, можна звернутися до пульмонолога, тобто пульмонолога. Дерматолог, тобто дерматолог, також може бути корисним, якщо уражена шкіра.

У Німеччині також є декілька центрів, які зосереджуються саме на саркоїдній хворобі. Крім того, офтальмолог повинен завжди перевіряти це, оскільки саркоїдоз часто може вражати і очі.

Як слід їсти, якщо у вас саркоїд?

Якщо у вас саркоїд, це може бути корисно змінити або відкоригувати свій раціон. Основна увага тут приділяється зменшенню запалення в організмі.

Вживання збалансованої дієти, включаючи свіжі фрукти та овочі, так само важливо, як і зниження жиру. Тому нежирне м’ясо та птицю слід їсти, а не червоне м'ясо. Останнє може сприяти запальним процесам в організмі. Споживання риби також рекомендується людям із саркоїдом.

Крім того, слід переконатися, що ви пиєте достатню кількість рідини, особливо води. Гідратація організму дуже важлива для зміцнення імунної системи. Магній також може мати підтримуючу дію і міститься, наприклад, у кукуруді, картоплі та бананах. Імбир або куркума також рекомендуються, оскільки вони стимулюють імунну систему організму.

Кофеїну, алкоголю та сигарет також слід уникати як факторів ризику, які можуть сприяти прогресуванню саркоїдної хвороби.

Ви можете прочитати нашу наступну статтю з цього приводу тут: Здорове харчування

Чи можна вилікувати саркоїдоз?

Зцілення саркоїду можливе залежно від форми саркоїду. Основне розмежування робиться між гострим і хронічним саркоїдом.

Гострий саркоїд, який часто вражає лише легені, повністю заживає приблизно у 90% постраждалих. Так званий синдром Лефгрена, при якому крім легенів уражаються шкіра та суглоби, є частиною гострого саркоїду.

Хронічний саркоїд, який зустрічається приблизно в 2/3 всіх випадків, має різні типи. Окрім симптомів у легенях, часто уражаються й інші органи, такі як шкіра чи очі. Тут показники загоєння гірші, ніж при гострій формі саркоїду. Особливо у випадку запущеної інвазії легенів з фіброзом, тобто перетворення легеневої тканини в рубцеву тканину, швидкість загоєння становить лише приблизно 20%.

Тому рання терапія дуже важлива для покращення шансів на одужання. Також слід пам’ятати, що у людей із саркоїдною хворобою підвищений ризик розвитку раку легенів.

Перебіг та прогноз саркоїду

В цілому прогноз саркоїду порівняно хороший, але він сильно залежить від стадії захворювання, в якій знаходиться пацієнт.

У 1-й стадії при гострому перебігу 90% хворих заживають спонтанно, а на 2-й стадії все ще спостерігається відносно висока швидкість спонтанного загоєння. Однак на 3-й стадії рекомендується використання глюкокортикоїдів, таких як кортизон, для терапії, і пацієнтам часто доводиться перебувати в лікарні дуже довго.

За перебігом хвороби необхідно стежити дуже ретельно в кожному випадку; тест на легеневу функцію та аналіз крові, наприклад, є відповідними контрольними параметрами.
Загальний рівень смертності від саркоїду та його наслідки оцінюється приблизно в 5%.

Причини саркоїду

Було зроблено багато спроб з’ясувати причину саркоїду, але, на жаль, поки що марно. Через посилене поширення саркоїду в сім’ях та в однакових близнюків давно вважається, що це генетичний дефект.
У 2005 році певний ген (ген BTNL2) виявили, що у разі мутації, тобто зміни, збільшує ризик розвитку саркоїдозу щонайменше на 60%. Ген знаходиться на хромосомі 6.

У центрі захворювання (Саркоїд) - це ненормальна і надмірна імунна реакція (імунна система) організму на певну речовину, певний антиген, який поки невідомий. Деякі бактерії, віруси та органічні речовини вже обговорювались як тригери.

Якщо така речовина потрапляє в організм, організм надмірно реагує на людей і намагається захиститися від речовини. Це відбувається за допомогою утворення гранульоми, тобто утворення вузликів, в яких навколо речовини з різних клітин утворюється якась захисна стінка, щоб вона не могла далі поширюватися.Певні типи клітин беруть участь у побудові цих гранульом, так званих епітеліальних клітин, а також лімфоцитів (Саркоїд).

Не плутати з саркоїдом, вузлуватий вигляд доброякісного захворювання шкіри granuloma annulare. Він проявляється зростаючими, червонуватими, грубими папулами, які з’являються кільцем на задній частині стопи та руки та над суглобами.
Тут ви можете дізнатися більше про: Гранульома кільцева

Діагностика саркоїду

Окрім фізичного обстеження, для діагностики саркоїду доступні різні методи візуалізації та лабораторні дослідження. Рентгенографія грудної клітки береться як стандарт.

Інші методи діагностики описані більш докладно нижче для особливо зацікавленого читача:

Промивання легенів (БАЛ, бронхоальвеолярне промивання) проводиться для дослідження секреції, отриманої цитологічно. У саркоїді присутній лімфоцитарний альвеоліт (Запалення альвеол зі збільшенням кількості лімфоцитів) із збільшеним коефіцієнтом CD4 / CD8: Це означає, що хоча більше Т-клітин (Імунні клітини) присутні, але їх функція порушена.

Також можливо взяти біопсію лімфатичних вузлів у легенях або біопсію легеневої тканини у складі легеневого зразка. Гістологічне дослідження тканини показує не казеатизуючі епітеліоїдноклітинні грануломи (Вузлики сполучної тканини) з гігантськими клітинами Лангханса та крайовою стінкою лімфоцитів, моноцитів та клітин сполучної тканини.

Аналіз крові на саркоїд показує посилене запалення і підвищену швидкість осідання (BSG). Крім того, збільшуються значення антитіл та імуноглобуліну G.

Якщо нирки задіяні, кальцій і кальцитріол збільшуються; подальші тести включають креатинін, сечовину та аналіз сечі для оцінки функції нирок.

Функцію легенів досліджують за допомогою спірометрії. АПФ (Ангіотензинперетворюючі ферменти) і S-IL-2R (розчинний рецептор IL-2) є маркерами активності при захворюваннях легенів, вони зменшуються при успішній терапії саркоїду.

Подальші обстеження на саркоїдоз включають ЕКГ для виключення серцевих аритмій, візит до офтальмолога (Залучення очей?) і туберкуліновий тест (що негативно через порушення функції Т-клітин).

Детальніше про цю тему читайте на: Діагностика саркоїду

Етапи саркоїду

За результатами рентгенівського дослідження саркоїд поділяють на етапи:

Етап 0: ніяких змін немає, але інший орган має саркоїд.
Стадія 1: жовчна лімфаденопатія (Лімфатичні вузли збільшені з обох сторін біля кореня легені), приблизно 70% шанс спонтанної ремісії.
Етап 2: Стадія 1 плюс вузлові зміни в легенях, приблизно 40% шанс спонтанної ремісії.
3 стадія: ураження легенів без збільшення лімфатичних вузлів.
Етап 4: постійне ураження легенів при фіброзному ремоделі (більше сполучної тканини). Також можливо візуалізувати участь легенів в комп'ютерній томографії.

Більше інформації можна отримати тут: Легеневий фіброз

Які види саркоїду існують?

В основному, існує два види саркоїду: хронічна форма, яка повільно повзає, і гостра форма саркоїду.

При гострій формі саркоїду з раптовим початком захворювання проводиться розмежування між так званим синдромом Лефгрена (після першого дескриптора Свена Хальвара Лефгрена) і синдром Херфордта-Вальденстрема.

Зазвичай це хронічна форма саркоїду (95%), рідко гостра форма саркоїду (5%).

Гостра форма

Гострі форми саркоїдозу, синдром Лефгрена та синдром Херфордта-Вальденстрема, з іншого боку, зазвичай характеризуються дуже специфічними симптоматичними комплексами.

Синдром Лефгрена

При синдромі Лефгрена (Саркоїд) можна говорити про так звану тріаду симптомів, тобто про поєднання трьох різних симптомів:

Біхіальна лімфаденопатія
Вузлова брижа
Поліартрит

Біліарна лімфаденопатія - це патологічний набряк лімфатичних вузлів легені в області кореня легені (гілус) в обох легенях.

Вузол еритеми також відомий як вузлова троянда і представляє собою множинне утворення гранульоми (так пілінг) в підшкірній жировій клітці. В основному страждають гомілковостопні суглоби, коліна та гомілки. Оскільки вузлики є вираженням запальної реакції, вони, як правило, хворобливі, червонуватого кольору та періодично супроводжуються лихоманкою та загальним почуттям хвороби.

Поліартрит - це запальне захворювання суглобів, яке вражає щонайменше п’ять і більше суглобів, зазвичай симетрично протилежних суглобів.
За кілька тижнів до розвитку вузлуватої брижі та поліартриту виникають грипоподібні симптоми, такі як сухий кашель, порушення фізичної працездатності та загальне відчуття хвороби.

У цей момент ви також можете прочитати нашу головну сторінку про синдром Лефгрена: Синдром Лефгрена - що за цим стоїть?

Синдром Херфордта-Вальденстрема

Дуже рідкісний синдром Херфордта-Вальденстрема, як синдром Лефгрена, характеризується певним комплексом симптомів:

Лихоманка,
Паротидна набряклість
передній увеїт і
Фасціальний параліч.

Паротидна припухлість - це набряк привушної залози, передній увеїт - це запалення райдужної і циліарної мускулатури в оці, а фасціальний параліч - це функціональне порушення лицьового нерва з паралічем м’язів обличчя в області обличчя.

Без терапії гострі симптоми тривають кілька тижнів, а потім спонтанно повністю регресують.

Частота саркоїду

Люди віком від 20 до 40 років найчастіше страждають саркоїдом, у Німеччині передбачається, що на 100 000 жителів припадає 15-30 людей. У деяких інших країнах, таких як Швеція та Ісландія, частка нових випадків значно вища, а саме близько 60 випадків на 100 000 жителів.

В Європі говорять про поділ північ на південь, а саме в Іспанії частота нових випадків саркоїду значно нижча і становить близько 2: 100 000. Це, мабуть, пов’язано з генетичною причиною захворювання. Темношкіре населення Америки також уражається частіше, ніж інші групи населення.

Саркоїд, як правило, широко поширений у всьому світі, саркоїд зустрічається трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків. Оскільки багато захворювань протікають безсимптомно, точні цифри важко дати. У молодих людей саркоїд є другим за поширеністю захворюванням легенів після бронхіальної астми.

Яка тривалість життя при саркоїдозі?

Точних показників тривалості життя саркоїду немає, оскільки це сильно залежить від ступеня тяжкості захворювання та його симптомів.

Наприклад, якщо мова йде про гострий саркоїд, шанси на самозагоювання дуже хороші. Хоча ризик виникнення деяких видів раку збільшується, окрім цього, можна припустити, що тривалість життя нормальна та непорушена.

Тривалість життя саркоїду на хронічній запущеній стадії відповідно нижча.