Рейєвий синдром

вступ

Синдром Реє - рідкісний стан, який страждає в першу чергу на дітей у віці від чотирьох до дев'яти. Це призводить до пошкодження мозку, так званої енцефалопатії, а також запалення печінки, яке характеризується її жировою тканиною. Це з часом може призвести до печінкової недостатності.

Синдром Реє зазвичай проявляється після вірусної інфекції, наприклад, після зараження вірусом грипу або вітрянки. Застосування певних медикаментів також може призвести до розвитку синдрому Реє.

причини

Прийом Аспірину® вважається причиною розвитку синдрому Реє у дітей. Також обговорюються генетичні причини, оскільки деякі люди здаються більш схильними до синдрому Реє. Якщо діти страждають від вірусних інфекцій (наприклад, грипозної інфекції, вітряної віспи) і терапевтично отримують Аспірин®, ризик розвитку синдрому Реє збільшується. Тому діти повинні приймати Аспірин® лише у виняткових випадках. Однак захворювання спостерігалося також у дітей, які раніше не приймали Аспірин®.

Окрім асоціації з інфекціями з типовими вірусами грипу, було виявлено також зв’язок із вірусами, що викликають шлунково-кишкові захворювання (ентеровіруси). На клітинному рівні синдром Реє несправно працює в мітохондріях. Мітохондрії - це «електростанції» клітин організму і є важливими для метаболізму, оскільки вони контролюють важливі цикли використання енергії за допомогою кисню. При синдромі Реє порушуються різні ферменти мітохондрій, так що, наприклад, в організмі накопичується токсичний аміак. Крім того, кислотний продукт метаболізму лактат і довголанцюгові жирні кислоти зберігаються в тканинах і органах. У печінці жирні кислоти призводять до жирової тканини. Це також погіршує роботу печінки. Аміак призводить до розвитку енцефалопатії в мозку, сильного ураження мозку, що може спричинити постійні ушкодження.

В цілому можна сказати, що зв’язки між синдромом Реє та вірусними інфекційними захворюваннями, а також прийомом ацетилсаліцилової кислоти (Аспірин®) ще не були чітко з'ясовані. Генетичний ризик захворювання ще не доведений поза сумнівами. Однозначно, що хвороба зазвичай проявляється у дітей після вірусної інфекції і що часто існує асоціація з Аспірином®. Точні зв’язки незрозумілі.

Аспірин® як причина синдрому Реє

Аспірин®, або діюча речовина ацетилсаліцилова кислота, заборонено дітям до 15 років і категорично протипоказаний.
Прийом Аспірину® у дітей може призвести до так званого синдрому Реє. Причина синдрому Реє до кінця не з'ясована. Безперечно, що крім прийому Аспірину®, що призводить до синдрому Реє, часто є вірусна інфекція, яку іноді не помічають.
Прийом Аспірину® разом із вірусною інфекцією призводить до важкої дисфункції печінки. Печінка вже не може розщеплювати продукти розпаду, створені в організмі, такі як аміак. Аміак шкідливий для центральної нервової системи. Це призводить до так званої енцефалопатії, зміни головного мозку, яка у випадку синдрому Реє пов'язана із втратою свідомості та, в подальшому, зі зміною особистості.
Першим симптомом синдрому Реє часто є такі симптоми, як нудота і сильна блювота.

Симптоми

Синдром Реє теоретично може виникнути в будь-якому віці, але він зазвичай розвивається до десятирічного віку.

На початку захворювання це проявляється сонливістю, млявістю, блювотою, постійним плачем, лихоманкою, дратівливістю і порушенням роботи печінки. Також є шлунково-кишкові симптоми, такі як нудота і сильна блювота. Близько 30% пацієнтів розвивається енцефалопатія протягом перебігу захворювання, що може супроводжуватися важкими симптомами. До них відносяться, наприклад, скупчення рідини в мозку (набряк головного мозку), що призводить до набряку мозку, занадто швидке дихання (гіпервентиляція) або зупинка дихання, судоми, посилення рефлексів (гіперрефлексія) або збій рефлексів (арефлексія), спастичне розширення кінцівок (деребральна ригідність) або прогресуюче порушення свідомості аж до коми.

діагностика

У деяких випадках діагноз синдрому Реє вже можна запідозрити, запитавши дитину чи батьків. Якщо дитина страждала від вірусної інфекції незадовго до того, як симптоми розвинулися і лікувались Аспірином®, це вже може бути свідченням. Для підтвердження діагнозу зазвичай спочатку досліджують кров. При синдромі Реє помітні підвищені показники печінки, підвищення значень амінокислот, жирних кислот та аміаку, а також інші підвищені рівні ферментів. Часто цукор у крові занадто низький (гіпоглікемія). Оскільки печінка також бере участь у згортанні крові, порушення синтезу (вироблення) печінки може призвести до затримки згортання крові.

Коли пальпується живіт хворої дитини, часто може спостерігатися збільшення печінки. Можна також взяти зразок тканини печінки, який показав би жирову тканину при синдромі Реє.

Часто вимагають додаткової візуалізації, щоб виключити інші захворювання. Комп'ютерна томографія (КТ) черепа проводиться для виключення процесів, що займають місце в мозку, особливо якщо дитина вже не є чітко усвідомленою. Якщо є набряк мозку (скупчення рідини в мозковій тканині), це також можна помітити на КТ.

терапія

Причину синдрому Реє неможливо лікувати безпосередньо. Тому терапія спирається на лікування Симптоми захворювання. Постраждалі діти в основному повинні під наглядом інтенсивної терапії стати. Часто є такий Вентиляція і Седація дітей, необхідних.

З Внутрішньочерепний тиск необхідно також контролювати. Для того, щоб зменшити набряк головного мозку і, таким чином, внутрішньочерепний тиск, наприклад Манітол дані. Це речовина, яка використовується для розмноження дренаж і може зменшити рідину в тканинах мозку.

The підвищення рівня аміаку в кров може, наприклад, a Б.також шкірний діаліз (Перитонеальний діаліз).

прогноз

При важкій формі синдрому Реє це буває приблизно ¾ випадків смерті хворих дітей. Звідси a ранній початок терапії першорядного значення на ранніх стадіях захворювання. Це може значно знизити високий рівень смертності.

Поточний Дослідження свідчать, що синдром Рейє - це лише один 25% смертності з. Близько 1/3 дітей розвинулося постійні пошкодження, наприклад, неврологічний дефіцит або Зниження з Говорив- і Здатність до навчання.

профілактика

Не існує прямої профілактики для запобігання розвитку синдрому Реє. Єдиний варіант - уникнути застосування Аспірину® у дітей та підлітків з вірусними інфекціями, оскільки це сприймається як найбільший фактор ризику захворювання.

Які препарати підходять для лікування болю та лихоманки у дітей?

У зв'язку з існуючим припущенням про зв’язок між синдромом Реє і прийомом Аспірину®, прийому Аспірину ® обов'язково слід уникати.
Парацетамол та ібупрофен - препарати вибору проти болю та лихоманки. Вибір ліків та дозування залежить від віку та ваги дитини.

Ібупрофен

Ібупрофен відноситься до групи нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП). Ібупрофен має жарознижувальну, знеболюючу та протизапальну дію.
Препарат дозволений у віці старше 3 місяців або з вагою понад 6 кг.
Дозування у дітей повинна бути адаптована до маси тіла дитини. У разі невизначеності щодо дозування або застосування слід звернутися за консультацією до педіатра. Крім таблетованої форми, ібупрофен для дітей випускається також у вигляді соку, як порошок для розчинення або як супозиторій.
Ібупрофен не слід давати, якщо у вас є відома алергія або якщо у вас важке порушення роботи нирок або печінки.

Парацетамол

Парацетамол це є Препарат першого вибору у дітей лікувати лихоманку та біль. Відноситься до групи нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ).
Препарат затверджений від ваги 3 кг.
Парацетамол не слід застосовувати недоношеним дітям та новонародженим, оскільки печінка ще незріла.
Парацетамол має жарознижувальну та знеболюючу дію. На відміну від ібупрофену, він не має протизапального компонента.
Що стосується парацетамолу, дозування також має бути пристосовано до маси тіла дитини. Необхідно уникати передозувань парацетамолу будь-якою ціною стати. Зокрема, печінка дитини швидко досягає здатності до руйнування діючої речовини. Наслідки перевантаження важкі Пошкодження печінки зі смертю клітин печінки. Тому перед першою дозою слід проконсультуватися з педіатром. Токсична доза досягається 150 грам на кілограм маси тіла.

історія

Синдром Реє вперше був описаний в Австралії в 1963 році. Першим, хто описав це, був патолог Ральф Дуглас Кеннет Рій (* 5 квітня 1912 року в Таунсвіллі, † 16 липня 1977 року). Однак минуло кілька років, перш ніж зв’язок між хворобою та можливими тригерами (вірусні інфекції, Аспірин®) міг бути встановлений.