МНОЖИННА ЕНДОКРИННА НЕОПЛАЗІЯ У ЧОЛОВІКІВ 2 ТИПУ

Класифікація

Тип 2а: поєднання С-клітинної карциноми щитовидної залози з карциномою наднирників з обох сторін. Цей тип зустрічається приблизно в 70% випадків і також відомий як синдром Сіппа.
Тип 2b: явні симптоми дефекту колагену (синдром Марфана) з аденомами слизової оболонки (наприклад, язика) та гігантською ободовою кишкою (мегаколон). У той же час у 10% пацієнтів все ще є карцинома щитовидної залози, а приблизно у 50% - карцинома надниркових залоз.
Тільки FMTC: присутні лише медулярна карцинома щитовидної залози. Це трапляється приблизно у 20% випадків MEN-2.

Симптоми

Тип- 2а: The С-клітинна карцинома з щитоподібна залоза триває тривалий час без клінічних відхилень. Резистентна до терапії діарея є пізнім симптомом приблизно у 1/3 пацієнтів. З Пухлина наднирників йде з одним хронічний високий артеріальний тиск рука в руці.

Тип 2b:
Цей хлопець проявляється як Синдром Марфана з дуже великі руки і ноги, як от довгі руки і ноги. Оскільки судини також уражені дефектом колагену, діагноз часто вже ставлять. Крім того, на язиці можна помітити невеликі невроми.

Діагноз

Більш надійний Маркери пухлин С-клітинної карциноми щитовидна залоза значно збільшена Кальцитонін. Крім того, спостерігається збільшення гормонів кори надниркових залоз з відповідною пухлиною. Якщо один із симптомів існує, слід завжди шукати інші пухлини, щоб якомога раніше почати терапію. Крім того, слід проводити генетичну діагностику родинна диспозиція Розпізнати рано і відповідно лікувати постраждалих (множинна ендокринна неоплазія II типу).

терапія

Терапія новоутворень MEN-2 полягає у видаленні пухлин. Щитовидна залоза повністю видаляється при С-клітинній карциномі. Метастази карциноми щитовидної залози також повністю видаляються. За допомогою сімейного скринінгу у випадку схильності до множинної ендокринної неоплазії карциноми щитовидної залози можна виявити на дуже ранній стадії, а пацієнта можна вилікувати, видаливши щитовидну залозу. Пухлина надниркової залози, яка часто присутня з обох сторін, також повинна бути повністю видалена. Тому операція є єдиною і дуже ефективною терапією множинної ендокринної неоплазії.

прогноз

У спорадичних випадках та індексних випадках у сім'ї вилікувати зазвичай неможливо. Однак хірургічне втручання може значно розширити та покращити виживання пацієнта. Однак за допомогою сімейного скринінгу можна оперувати пацієнтів на дуже ранніх стадіях і тим самим їх лікувати. Тим не менш, щорічно слід перевіряти різні пухлинні маркери у цих пацієнтів.